La enfermedad del injerto contra el huésped (EICH) es un síndrome clínico que se produce cuando las células inmunocompetentes del donante atacan a diferentes tejidos del huésped, siendo la piel, el tracto gastrointestinal y el hígado los principales órganos diana1. La afectación dermatológica en la EICH crónica suele aparecer después de 100 días postrasplante, y consiste básicamente en erupciones liquenoides y cuadros esclerodermiformes, pero se han descrito muchos otros patrones2. Aportamos un nuevo caso de EICH crónica liquenoide siguiendo las líneas de Blaschko.

Un varón de 16 años consultó por una erupción pruriginosa y lineal en la extremidad superior izquierda y el tronco, de 2 semanas de evolución. Había tenido una neoplasia de células dendríticas blásticas plasmocitoides que estaba en remisión completa tras quimioterapia y trasplante alogénico de médula ósea (TAMO), con un quimerismo hematopoyético completo. Había sufrido una EICH aguda cutánea e intestinal. En el momento de la consulta, 20 meses postrasplante, tomaba dosis bajas de metilprednisolona y ciclosporina. Negaba antecedentes de herpes zóster..

En la exploración física se observaron 2 lesiones lineales en la extremidad superior izquierda, una posterointerna y otra posteroexterna, que abarcaban desde el hombro hasta la zona distal del dorso del primer, tercer, cuarto y quinto dedos, respectivamente, de la mano ipsilateral. También tenía 3 lesiones similares en el hemitórax izquierdo, con disposición en «S» itálica, dibujando las líneas de Blaschko (figs. 1 A-C). Las lesiones estaban constituidas por pápulas eritemato-violáceas, aplanadas, de 1 a 3mm, con tendencia a confluir. El resto de la exploración física fue anodina.

Figura 1.

A. Erupción liquenoide lineal con disposición blaschkoide en la extremidad superior izquierda. B. Erupción liquenoide lineal en el primer, tercer, cuarto y quinto dedos de la mano izquierda. C. Erupción liquenoide lineal con disposición en «S» itálica en el hemitronco izquierdo.

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En la biopsia de una pápula se observó una dermatitis liquenoide (fig. 2). Con el diagnóstico de EICH crónica liquenoide con patrón blaschkoide, y en ausencia de afectación extracutánea, se pautaron corticoides tópicos de alta potencia. Las lesiones se resolvieron en un mes y medio con leve hiperpigmentación.

Figura 2.

Dermatitis liquenoide: hiperqueratosis ortoqueratósica con aspecto hojaldrado, hipergranulosis focal, hiperplasia epidérmica irregular leve, borramiento de la unión dermo-epidérmica, vacuolización de la capa basal y queratinocitos necróticos (H-E × 200).

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Ante la presencia de erupción liquenoide lineal adquirida siguiendo las líneas de Blaschko nos planteamos los siguientes diagnósticos diferenciales: liquen plano lineal, liquen striatus, nevus epidérmico verrucoso inflamatorio lineal, poroqueratosis lineal y psoriasis lineal1,3–6. Sin embargo, en el contexto del paciente, con el antecedente de un TAMO, la primera opción fue una EICH crónica liquenoide localizada.

La EICH crónica cutánea puede adoptar 2 patrones principales: erupciones liquenoides y cuadros esclerodermiformes. Otras manifestaciones infrecuentes son: xerosis, poiquilodermia, queratosis pilar, ictiosis, lesiones psoriasiformes, eccema palmo-plantar, eritrodermia, dermatitis exfoliativa y cuadros que remedan otras dermatosis anulares como la pitiriasis rosada, el eritema anular centrífugo, el eritema multiforme y el lupus subagudo. La mayoría de pacientes tienen lesiones generalizadas, pero hay casos con erupciones localizadas lineales, tanto liquenoides como esclerodermiformes. Algunos siguen las líneas de Blaschko y otros, con o sin el antecedente de un herpes zóster en la misma zona, adoptan una disposición metamérica1–10.

Hemos encontrado 11 casos publicados de EICH crónica liquenoide (tabla 1), más de la mitad con antecedentes de EICH aguda. Siete pacientes tenían historia previa de herpes zóster; 4 de ellos desarrollaron las pápulas liquenoides en las mismas metámeras en que habían sufrido la infección viral. En 6 pacientes se pautaron corticoides tópicos, en uno tacrolimus tópico, en uno metilprednisolona oral y en otro PUVA-terapia1,3–10.

Para explicar la fisiopatogenia de este peculiar patrón se han planteado varias hipótesis. Cuando las lesiones dibujan las líneas de Blaschko podría deberse a un mosaicismo somático subyacente (mutación producida durante el desarrollo embrionario). Este clon de células sería tolerado por las células inmunocompetentes del huésped y desenmascarado por las del donante. Otras teorías relacionan los patrones metaméricos de EICH, tanto liquenoide como esclerodermiforme, con la reactivación clínica o subclínica del virus varicela zóster, que alteraría las características inmunológicas de los queratinocitos y serían atacados por los linfocitos del donante (fenómeno isotópico, es decir, desarrollo de una dermatosis donde otra se curó). También se han descrito casos de EICH esclerodermiforme con lesiones afectando zonas previamente irradiadas o traumatizadas, cuyo mecanismo fisiopatogénico sería el de la enfermedad de base (fenómeno isomórfico de Koebner, es decir, reproducción de una enfermedad en zonas expuestas a agresiones físicas). Ambos fenómenos pueden solaparse1,3,4,7–11.

El diagnóstico diferencial entre EICH liquenoide lineal y liquen plano lineal convencional es prácticamente imposible. En la primera las pápulas parecen menos anguladas, están peor delimitadas y pueden asociarse a otras manifestaciones de EICH aguda, esclerodermiforme o poiquilodermia. Histológicamente ambos procesos corresponden a dermatitis liquenoides, si bien se ha apuntado que en la EICH el infiltrado linfohistiocitario es más disperso y con disposición perivascular y perianexial1,5.

Los hallazgos clínicos e histológicos de nuestro caso, en el contexto de un TAMO, reforzarían el diagnóstico de EICH crónica liquenoide con disposición blaschkoide. Esta dermatosis en un paciente con un quimerismo hematopoyético completo sería el fruto de una reacción de las células inmunocompetentes del donante frente al receptor, cumpliendo las premisas inmunológicas para hablar de una EICH. La afectación puramente cutánea y blaschkoide estaría justificada por la presencia de un mosaicismo somático latente del receptor que sería desenmascarado por las células del donante.