Presentamos el caso de un varón de 55 años de edad, sin antecedentes personales de interés ni toma de medicación habitual que acudió a la consulta presentando lesiones asintomáticas en las piernas, de aparición progresiva, desde hacía un año. En la exploración se apreciaron pápulas eritematosas no foliculares de tamaño comprendido entre 1 y 2mm, distribuidas de forma simétrica en la superficie anterior e interna de las piernas (fig. 1), algunas cubiertas de una fina escama blanquecina (fig. 2). Se trataba de lesiones aisladas que no confluían formando placas.
Se realizaron biopsias de las lesiones en la superficie anterior de las piernas, y en ellas se apreciaron agregados de linfocitos ocupando la dermis superficial (fig. 3A) intercalados con áreas libres de infiltrado. Este infiltrado estaba compuesto de linfocitos atípicos de tamaño pequeño-mediano, con un núcleo irregular y con marcado epidermotropismo (fig. 3B y C) y algunas zonas aisladas de destrucción de la membrana basal. Las técnicas de inmunohistoquímica (fig. 3D) permitieron encontrar un infiltrado CD3+, CD4+ especialmente intenso, con menor intensidad CD8+, CD 30−. No se observó afectación de los folículos pilosos o de las glándulas ecrinas, ni tampoco depósitos dérmicos de mucina. El estudio mediante reacción en cadena de la polimerasa del reordenamiento del gen del receptor de célula T en la biopsia cutánea mostró una proliferación monoclonal linfoide T. Con estos hallazgos se llegó al diagnóstico de micosis fungoide papular.
A. Infiltrados linfocíticos focales en la dermis superficial, resto de la dermis e hipodermis libre (H-E × 2). B. Detalle de infiltrado linfocítico bien delimitado en la dermis (H-E ×10). C. Linfocitos atípicos de pequeño y mediano tamaño. Visible epidermotropismo (H-E × 40). D. CD3+ en todo el infiltrado (CD3 ×10).
En la analítica solo presentó una ligera hipercolesterolemia, mientras que el resto de valores, incluyendo LDH y ß2 microglobulina, estaban dentro del rango de la normalidad. No se palparon adenopatías inguinales ni axilares. La radiografía de tórax y la ecografía abdominal no mostraron hallazgos patológicos.
El paciente fue tratado con corticoides tópicos locales de alta potencia (clobetasol crema 0,05%) una vez/día, durante 3 semanas, obteniendo solo una ligera mejoría, por lo cual se decidió comenzar tratamiento con PUVA local durante 18 sesiones (metoxaleno 20mg vía oral previa exposición a radiación UVA). Este tratamiento permitió la desaparición prácticamente total de la clínica cutánea. En la actualidad se mantiene sin lesiones y en ausencia de otros signos de micosis fungoide a los 18 meses de seguimiento.
La micosis fungoide (MF) es considerada la forma más frecuente de linfoma T cutáneo, y suele comenzar con la aparición de parches habitualmente en áreas fotoprotegidas. Sin embargo, es conocida la enorme diversidad de presentación clínica de la MF1, de la cual se han diferenciado hasta 50 variantes2. Una de estas es la MF papular, entidad poco frecuente descrita por primera vez por Kodama3 en 2005, y de la cual hasta el momento solo han sido publicados 11 casos en la literatura.
Suele presentarse como una erupción asintomática, persistente, de pápulas rojizas, habitualmente localizadas en el tronco en pacientes de mediana edad. Los datos clínicos, histopatológicos e inmunohistoquímicos encontrados en este paciente son similares a los hallados en los casos previos documentados3–7. Sus autores coinciden en señalar el carácter poco agresivo de esta presentación de MF3–6, al igual que en la necesidad de realizar seguimiento a estos pacientes, ya que se ha descrito la aparición de MF en placas3 en la evolución de uno de los casos. Se considera una variante de buen pronóstico, salvo en aquellos pacientes que presentaron previamente clínica de MF, en los que indica progresión5 de la enfermedad.
El diagnóstico diferencial puede plantearse con la papulosis linfomatoide, especialmente la de tipo B3–5,8, que suele presentarse con lesiones ulceradas y costrosas con tendencia a la resolución espontánea; con una pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda o con una pitiriasis liquenoide crónica, que suelen mostrar queratinocitos necróticos y neutrófilos intraepidérmicos5 en el estudio histopatológico; o incluso con una micosis fungoide folicular, donde se encontraría infiltrado afectando el epitelio folicular y/o cierto grado de siringotropismo9. Neri et al.7 plantean también un diagnóstico diferencial de la MF papular con el linfoma T citotóxico CD8 epidermotropo agresivo, ya que su caso presenta un infiltrado CD8+, CD4−.
Entre las alternativas terapéuticas empleadas se encuentra mayoritariamente el uso de psoralenos orales más radiación ultravioleta A (PUVA), por lo general con buen resultado3,5. Otros tratamientos aplicados en estadios iniciales10 fueron los retinoides tópicos coadyuvantes7, la radiación UVB4 o únicamente corticoides tópicos6. Dada la buena respuesta obtenida con el tratamiento con PUVA en nuestro caso, junto con los publicados previamente, en los que se obtiene mejoría en 8 de 12 pacientes tratados, proponemos esta opción como alternativa terapéutica más adecuada, aunque aceptamos la limitación que el reducido número de pacientes afectados supone en la valoración de resultados.
Por último, quisiéramos recordar la gran variabilidad clínica de la MF, que puede pasar desapercibida manifestándose de manera anodina en una erupción papular, a menudo asintomática y de meses de evolución.
