Presentamos el caso de una mujer de 38 años, fototipo V, con antecedentes de insuficiencia tricuspídea, mitral y bilobectomía pulmonar por tumor carcinoide atípico, en tratamiento anticonceptivo oral. Acudió a consultas de nuestro centro por brotes de lesiones pruriginosas de un año de evolución en primer el dedo de manos y en antebrazos, de periodicidad mensual sin remisión completa entre ellos, que mejoraban parcialmente con esteroides tópicos de potencia media. No refería lesiones en otras localizaciones y negaba sintomatología sistémica intercurrente. A la exploración, se apreciaban en cara anterior y lateral de las muñecas máculas eritematoparduzcas mal definidas, de aspecto residual. En la cara radial del primer dedo de ambas manos y en los pliegues palmares presentaba múltiples pápulas hiperpigmentadas y de superficie brillante, de entre 1 y 3mm de diámetro, de distribución simétrica, que alternaban con algunas pápulas de color de piel adyacente y apariencia liquenoide (fig. 1). Realizamos una ecografía (equipo Esaote, MyLabClass C dotado de sonda de 22MHz) de la zona lesional en cara lateral de la muñeca, en la cual se observó un engrosamiento epidérmico en forma de desdoblamiento, que se mostraba como doble bandeado hiperecoico con zona central hipoecoica. La banda superior presentaba un ondulamiento que alternaba zonas más hiperecoicas (convexas) con zonas más hipoecoicas (cóncavas) (fig. 2). Nótese cierta hipoecogenicidad de la dermis que se interpreta como un artefacto secundario al engrosamiento epidérmico al utilizar una sonda de 22MHz. Con sospecha de liquen nitidus vs. alteración de las fibras elásticas, se decidió biopsia de la lesión ecografiada para estudio histológico y manejo con clobetasol en crema. La histología reveló un área de hiperqueratosis ortoqueratósica compacta, que asentaba sobre una ligera depresión epidérmica en la cual la epidermis mostraba una leve hipergranulosis (fig. 3). La dermis no presentaba inflamación ni otras alteraciones histopatológicas significativas. Con tinción de orceína, no se evidenció elastorrexis. El estudio fue, por tanto, compatible con un acroqueratoderma papular marginal de tipo hiperqueratosis acral focal (HAF). En citas sucesivas la paciente refería ausencia de mejoría con el esteroide de alta potencia que aplicaba a diario, incluso con aparición de algunas lesiones adicionales, por lo que se recomendó sustituirlo por mometasona y calcipotriol en crema.
(Trazo superior: epidermis; trazo medio: dermis; trazo inferior: tejido celular subcutáneo). Piel lesional (izquierda): desdoblamiento de la epidermis en forma de doble bandeado hiperecoico con zona central hipoecoica, que asienta sobre una dermis algo hipoecoica (posible artefacto secundario a la variabilidad del espesor epidérmico). Banda superior: ondulamiento que alterna zonas más hiperecoicas (convexas) con zonas más hipoecoicas (cóncavas). Piel sana (derecha): epidermis sin alteraciones en forma de fina banda hiperecoica homogénea.
La HAF es una variante infrecuente de un grupo heterogéneo de entidades agrupadas bajo el nombre de queratodermias palmoplantares, definidas por un engrosamiento patológico crónico de la piel lampiña de palmas y plantas, secundario a hiperqueratosis. Hasta 1983 se describieron múltiples casos de lesiones papulosas hiperqueratósicas en bordes laterales de manos y pies de presentación clínica solapable a una entidad previamente conocida, la acroqueratoelastoidosis (AQE)1, con hallazgos histológicos similares, a excepción de la ausencia de elastorrexis. Fue entonces cuando Dowd et al.2 acuñaron el término de HAF para definir una nueva entidad cuya distinción de la AQE sigue siendo controvertida. Los autores que defienden su separación abogan por que la primera sería un trastorno focal de la queratinización mientras que la segunda se basaría en una alteración de las fibras elásticas, y estarían refrendados por el matiz histológico de la elastorrexis3. Rongioletti et al.4 propusieron en 1994 englobar estas 2entidades y otras clínicamente indistinguibles bajo el término de acroqueratoderma papular marginal. En 2009, Martínez-Casimiro et al.5 describieron un nuevo caso tipo de HAF similar al que nos ocupa, en mujer de raza negra en la tercera década de la vida con lesiones asintomáticas palmares y en caras laterales de manos de años de evolución, y realizaron un desglose del artículo de Dowd, el cual describe casos familiares (patrón de herencia autosómico dominante6). La histología típica muestra de forma constante una hiperqueratosis ortoqueratósica sobre una depresión epidérmica, sin alteraciones dérmicas del colágeno ni de las fibras elásticas. Lee y Kim7 compararon los hallazgos de una biopsia de piel lesional con una de piel sana, incluyendo estudio inmunohistoquímico de marcadores de proliferación y diferenciación (Ki-67/PCNA e involucrina, respectivamente). Además de objetivar un aumento de 3,4 veces en el espesor de la capa ortoqueratósica y de 2 veces de la epidermis, evidenciaron una elevación de ambos marcadores, lo cual apoya que la HAF sería un trastorno focal de la queratinización con aceleración del proceso.
En congruencia con la histología, en nuestro caso describimos las características ecográficas de esta entidad, consistentes en un desdoblamiento epidérmico particular con cambios llamativos de ecogenicidad, sin alteraciones en dermis. La piel sana no mostraba alteraciones (nótese la marcada diferencia en el espesor de la epidermis en la fig. 3). Hasta la fecha, el diagnóstico de HAF se ha basado en una clínica característica con aspectos demográficos y posible historia familiar congruente, además de la ausencia de alteraciones dérmicas en la histología. La descripción de los hallazgos ecográficos de las entidades que conforman el diagnóstico diferencial8 de la HAF (la propia AQE, verrugas planas, acroqueratosis verruciforme, poroqueratosis puntiforme, queratodermia palmoplantar puntiforme, liquen plano palmoplantar, elastoma juvenil) podría ser clave para determinar el papel de los ultrasonidos en el diagnóstico diferencial de dichas entidades. La principal limitación consistiría en la baja casuística de la entidad en cuestión y, por ende, en la dificultad de encuadrar presentaciones clínicas similares en las variadas entidades que se manifiestan como queratodermia palmoplantar. El tratamiento de la HAF carece de evidencia y resulta en muchos casos inefectivo: una opción razonable es no tratar, dada la frecuente ausencia de síntomas9.
Presentamos la primera descripción ecográfica de la HAF como herramienta diagnóstica adicional en el estudio de las queratodermias palmoplantares.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
