Mujer sana de 27 años de edad que consultó por una lesión asintomática localizada en el ala nasal derecha de varios años de evolución, que en los últimos meses presentó un crecimiento rápido.

En el ala nasal derecha se observó una lesión papulosa, firme, bien delimitada, de coloración piel normal, de 0,4cm de diámetro. Varios meses después había aumentado de tamaño siendo más exofítica y adquiriendo la morfología de un nódulo indurado, con alguna telangiectasia superficial (fig. 1).

Figura 1

(0.09MB).

Se observó una lesión nodular de crecimiento expansivo y bordes bien definidos (fig. 2), constituida por nidos de células epiteliales, cuboideas sin atipia, que forman algunas luces glandulares y se acompaña de un estroma que en algunas zonas es mixoide (fig. 3).

Figura 2.

Hematoxilina-eosina x20.

(0.13MB).

Figura 3.

Hematoxilina-eosina x100.

(0.15MB).

¿Cuál es su diagnóstico?

Siringoma condroide (tumor mixto cutáneo).

Bajo anestesia local se realizó extirpación de la lesión con resolución completa de la misma.

El siringoma condroide es un tumor cutáneo o subcutáneo raro que se presenta como una lesión de lento crecimiento, indolente, localizada preferentemente en la cabeza y el cuello, con un predominio en varones adultos. Su tamaño oscila entre 0,5-3cm de diámetro, aunque ocasionalmente pueden ser mayores1. También se denomina tumor mixto cutáneo por su similitud histológica con el adenoma pleomorfo o tumor mixto de la glándula salivar1.

Fue descrito originalmente por Billroth en 1859 como una entidad nosológica con las mismas propiedades histopatológicas del tumor de la glándula salival. El término «siringoma condroide» lo usaron por primera vez en 1961 Hirsch y Helwig. Finalmente Headington clasificó los siringomas condroides en ecrinos o apocrinos, en función de su apariencia histológica2.

En general, se trata de un tumor benigno cuya incidencia oscila entre 0,01-0,098%3. No se ha documentado en la literatura ninguna relación entre el siringoma condroide y la exposición solar, a pesar de su predominio en zonas fotoexpuestas1.

Aunque poco frecuente, se ha descrito una variedad maligna en la literatura. A diferencia de la forma benigna, el siringoma condroide maligno surge sobre todo en mujeres, con una edad media de 54 años (13-89)4 y de predominio en las extremidades. Las metástasis linfáticas y viscerales no son infrecuentes, presentándose en el 42% y el 40% de los pacientes, respectivamente4. Cuando estas últimas se producen presentan características propias de un adenocarcinoma y pierden la capacidad de formar estroma condroide.

La dermatoscopia no aporta ningún rasgo específico1.

Histológicamente se observan nidos constituidos por células de aspecto poligonal, bien delimitados, que albergan estructuras tubuloalveolares y glandulares que asientan en un estroma fibroadiposo, condroide, mixoide o hialino. Las tinciones con PAS y azul alcián son positivas3,5. El de tipo ecrino presenta una sola hilera de células cuboidales con espacios luminales pequeños, mientras que en el de tipo apocrino las luces son de aspecto tubular, quístico y ramificado y se tapizan con dos hileras celulares. Se tiñen habitualmente con citoqueratina, S-100, antígeno de membrana epitelial (EMA), vimentina, actina, proteína acídica fibrilar glial (GFAP) y p635. Las formas benignas se presentan sin atipia, mitosis ni pleomorfismo y no recurren. Por el contrario, la forma maligna, que surge sin lesión benigna previa5, se caracteriza por atipia citológica, mitosis, bordes mal delimitados, satelitosis y necrosis3–5. La variedad atípica es una entidad considerada por algunos autores cuando los datos de malignidad no son concluyentes6.

El tratamiento definitivo de estos tumores es quirúrgico1,5. Se ha usado la punción-aspiración con aguja para fines diagnósticos previo a la intervención, sin embargo la escisión es más útil5. Dada la naturaleza lobulada de la lesión, es importante incluir un margen de piel normal para asegurar la extirpación completa y evitar futuras recidivas5. En cuanto al tratamiento de la variedad maligna se ha sugerido, además de la extirpación quirúrgica, radioterapia adyuvante y quimioterapia, aunque no está demostrada su eficacia4.