Mujer de 70 años de edad, sin antecedentes de interés, que consultaba por dos lesiones en el dorso de la mano derecha, de 6 meses de evolución. Estas lesiones eran asintomáticas y presentaban un crecimiento lento y paulatino.

En la exploración física se apreciaban dos pápulas violáceas, próximas entre sí, localizadas en el dorso de la mano derecha, de 1 y 0,5 centímetros de diámetro. Las lesiones eran de superficie lisa, consistencia firme y asintomáticas a la palpación (fig. 1).

Figura 1

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Se tomó una biopsia en sacabocados de una de las lesiones. El estudio histológico mostraba una epidermis normal, mientras en la dermis media y profunda se observaba una proliferación desordenada de glándulas y ductos ecrinos maduros, con adipocitos maduros entremezclados (fig. 2). Además, se encontraron asociadas múltiples estructuras vasculares de paredes de grosor variable que resaltaban con la tinción inmunohistoquímica de CD31 (fig. 3).

Figura 2.

Hematoxilina-eosina x10.

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Figura 3.

Tinción inmunohistoquímica CD31 x10.

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¿Cuál es su diagnóstico?

Hamartoma angiomatoso ecrino.

Dado el continuo crecimiento de las lesiones se procedió a la exéresis de las mismas.

El hamartoma angiomatoso ecrino (HAE) es un tumor cutáneo benigno poco frecuente, que combina elementos ecrinos y vasculares. El primer caso fue descrito por Lotzbeck en 1859, aunque el término de HAE lo propuso posteriormente Hyman en 19681.

El HAE aparece la mayoría de las veces en la infancia, en múltiples ocasiones de forma congénita, y en otras en etapas más tardías de la niñez o incluso en la pubertad. Sin embargo, aunque es infrecuente, se han publicado algunos casos de aparición en el adulto, como sucedió en nuestra paciente2,3.

Clínicamente se caracteriza por lesiones únicas o menos frecuentemente múltiples, que típicamente se disponen en las extremidades (80%), aunque se han descrito otras muchas localizaciones. Morfológicamente puede presentarse como pápulas, nódulos o placas de un color que varía entre eritematoso, violáceo, azulado, amarillento o incluso del color de la piel.

Aunque normalmente las lesiones son asintomáticas, los dos síntomas más frecuentemente referidos son el dolor y la hiperhidrosis, aproximadamente en un 42% y 34% respectivamente4.

Histopatológicamente el HAE se caracteriza por una proliferación de glándulas ecrinas maduras en la dermis media y profunda, en cercana asociación con canales angiomatosos dilatados o colapsados, de paredes finas y bien diferenciados. Algunas variantes histopatológicas incluyen también estructuras pilosas, glándulas apocrinas, focos lipomatosos, linfáticos y más raramente estructuras óseas5.

Clínicamente debemos diferenciarlo principalmente de malformaciones vasculares, hamartoma de músculo liso, xantogranuloma juvenil, tumor glómico, angioma en penacho, síndrome del nevus azul en tetina de goma y mastocitosis telangiectásica macular4. Histológicamente los diagnósticos diferenciales más importantes son el angioma sudoríparo (en el que no hay proliferación de glándulas ecrinas, sino dilatación) y el nevus ecrino (en el que está ausente la proliferación angiomatosa)6.

En cuanto al tratamiento del HAE, al tratarse de una lesión benigna, que en ocasiones sufre involución espontánea, no suele requerir medidas agresivas. Sin embargo, bien en aquellos casos en los que las lesiones son dolorosas, bien por motivos cosméticos, la extirpación quirúrgica es el único tratamiento definitivo.