Niña de 3 años de edad, sin antecedentes patológicos de interés, que presentaba de forma espontánea varias máculas hiperpigmentadas asintomáticas localizadas en la frente y región temporal de 4 meses de evolución (fig. 1A). Eran lesiones no descamativas, con signo de Darier negativo y sin antecedente previo de inflamación en el área afecta. El resto del examen físico no evidenció otras alteraciones. Su hermana de 2 años, diagnosticada de dermatitis atópica, presentaba máculas de similares características en la misma localización (fig. 1B). El inicio de las lesiones había coincidido en ambas niñas, durante los meses de invierno. Se investigaron probables factores desencadenantes sin obtenerse ninguna sospecha relevante. El resto de los miembros de la familia y contactos más cercanos no presentaban lesiones. Se realizó test de celo sin observarse estructuras sugestivas de micosis superficial. En la superficie del celo, se encontraron restos de estructuras fibrilares de coloración rosada que con luz polarizada tenían un aspecto fibrilar sintético (fig. 2). Tras 12 meses de seguimiento, ambas niñas presentaban un buen estado general, sin síntomas sugestivos de compromiso sistémico y con persistencia de las lesiones.

Figura 1.

A) Máculas hiperpigmentadas en región frontotemporal en una niña de 3 años de origen caucásico. B) Las mismas lesiones en su hermana de 2 años.

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Figura 2.

Test de celo bajo visión directa en microscopio óptico donde se observan estructuras fibrilares rosadas (x40).

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El tercer caso corresponde a una niña de un año, de origen sudamericano, que también presentaba máculas hiperpigmentadas y asintomáticas, en región frontotemporal, que aparecieron durante la primera semana de vida y habían tenido una evolución estable (fig. 3). Se realizó estudio inmunológico con ANA y anti-ENA en la niña y su madre, que fue negativo.

Figura 3.

Máculas hiperpigmentadas en región frontotemporal en niña de origen sudamericano de un año.

(0.11MB).

No se realizó biopsia cutánea debido a la edad de las 3 niñas, localización y aspecto benigno de las lesiones.

Las máculas hiperpigmentadas faciales corresponden a una entidad particular de la que se desconoce su etiopatogenia. El estudio histológico de alguno de los casos previamente publicados mostró cambios postinflamatorios. Sin embargo, no se ha identificado un factor desencadenante y no se pueden atribuir a otras causas conocidas de hiperpigmentación adquirida en niños.

Durante la valoración inicial de un paciente con máculas hiperpigmentadas es fundamental incluir dentro del diagnóstico diferencial un amplio grupo de entidades de etiopatogenia e implicaciones pronósticas muy diversas (tabla 1). La pigmentación postinflamatoria es la causa más frecuente de hiperpigmentación adquirida y transitoria en los niños. La pitiriasis versicolor se manifiesta como máculas hipo- o hiperpigmentadas con descamación furfurácea, que en los niños puede presentar una distribución de predominio facial. La observación directa del hongo al microscopio confirma el diagnóstico2. La histiocitosis cefálica benigna se manifiesta por máculas y pápulas de inicio en el lactante, cuyo estudio histológico revela infiltrado de histiocitos en la dermis papilar3. Las lesiones marronáceas de la urticaria pigmentosa típicamente presentan signo de Darier positivo. Las dermatosis purpúricas pigmentadas son poco frecuentes durante la edad pediátrica4. La melanosis pustulosa transitoria del recién nacido, típica de la raza negra, se caracteriza por pústulas estériles transitorias, que se rompen fácilmente, incluso intraútero, dejando máculas hiperpigmentadas que desaparecen en meses. Las llamadas rasopatías (neurofibromatosis, síndromes de Legius, Noonan, LEOPARD, cardiofaciocutáneo y Costello) son un grupo de síndromes que tienen en común una mutación en la vía RAS/MAPK y que comparten algunas manifestaciones cutáneas, como las lesiones pigmentadas y que frecuentemente se asocian a retraso mental, trastornos cardiacos, dismorfismo facial y predisposición al cáncer5. El eritema discrómico perstans y la pigmentación macular eruptiva idiopática, que para algunos autores constituyen la misma entidad, son raras en niños6. La dermatitis de contacto pigmentada se manifiesta por máculas hiperpigmentadas sin una fase eccematosa previa, ocurre principalmente en fototipos oscuros y se ha descrito con relación al uso de colorantes, cosméticos, fragancias, blanqueadores ópticos y metales7. En los niños pequeños es frecuente la aplicación de fragancias en el pelo, los besos del adulto que dejan restos de lápiz labial en la frente, el roce en la frente de las prendas al vestirse/desvestirse que pueden dejar pequeñas fibras adheridas, como demostramos en 2 de nuestras niñas. La corta edad dificulta la realización de pruebas epicutáneas.

En conclusión, aportamos 3 nuevos casos de la entidad recientemente descrita por Hernández-Martín et al., 2 de ellos en hermanas, lo que plantea la duda sobre un agente desencadenante común o una predisposición genética.