Las manos de mecánico (MdM) constituyen un signo clínico asociado a múltiples enfermedades reumatológicas, siendo el síndrome antisintetasa el más frecuentemente descrito. Este hallazgo es comúnmente definido como la presencia de una hiperqueratosis, descamación y fisuración no pruriginosa en la cara cubital del primer dedo y la cara radial del resto de los dedos de las manos. Sin embargo, resulta imprescindible el estudio histológico para obtener una confirmación diagnóstica1.

Un varón de 65 años, con antecedente de artralgias inespecíficas, fue remitido desde la consulta de Reumatología para la valoración de unas lesiones psoriasiformes. En la exploración física destacaba la presencia de unas placas hiperqueratósicas, descamativas y fisuradas en la cara cubital de los pulgares y en la cara radial del resto de los dedos y en los pulpejos de todos los dedos de las manos, así como en las rodillas, los codos y las plantas de los pies (fig. 1A-D). Se realizó una analítica con estudio de autoinmunidad sin hallazgos relevantes, estableciéndose el diagnóstico de psoriasis vulgar e indicándose el tratamiento tópico con corticoides y calcipotriol, con una escasa mejoría. Dada la persistencia de las lesiones cutáneas y de la sintomatología articular, se decidió tratar con metotrexato, objetivándose una discreta mejoría. Durante el seguimiento, el paciente presentó una clínica respiratoria consistente en tos seca y disnea, motivo por el cual fue derivado a Neumología, donde finalmente fue diagnosticado de neumonitis intersticial no específica (NINE). En este contexto, se replanteó el diagnóstico de psoriasis y se realizó una biopsia cutánea tanto de las lesiones de las manos como de las de los codos. En el estudio histológico se observó la presencia de una hiperqueratosis alternante en tablero de ajedrez, con acantosis regular y la presencia de queratinocitos apoptoicos en forma de cuerpos coloides (estructuras eosinófilas homogéneas localizadas en la epidermis) (fig. 2), todo ello compatible con el diagnóstico de MdM. Se realizó estudio histoquímico con PAS sin demostrarse la presencia de depósitos de mucina. Una vez confirmado el diagnóstico, se realizó de nuevo un estudio serológico de autoinmunidad, obteniéndose resultados positivos para anticuerpos anti PM-Scl. Con el diagnóstico de MdM en el contexto de síndrome de solapamiento, el paciente se trató con micofenolato mofetilo, alcanzándose la remisión de las lesiones cutáneas y una estabilidad de la afectación pulmonar en las pruebas funcionales y de imagen.

Figura 1.

Placas hiperqueratósicas, descamativas y fisuradas en cara radial de segundo dedo (A), pulpejos de las manos (B), rodillas (C) y codos (D).

(0.3MB).

Figura 2.

Biopsia de codos (A) y manos (B). Tinción de H-E. Hiperqueratosis en tablero de ajedrez, alternando zonas de ortoqueratosis con paraqueratosis, y queratinocitos apoptoicos en forma de cuerpos coloides (*) en la epidermis.

(0.28MB).

Las MdM constituyen un hallazgo clínico asociado a distintos fenotipos clínicos e inmunológicos, lo cual genera una gran confusión sobre su significado y valor pronóstico. Generalmente, las MdM se relacionan con síndrome antisintetasa y la presencia de anticuerpos relacionados con el mismo (anti-JO, anti-OJ, anti-PL 7 o anti-PL 12)2. Sin embargo, es importante tener en cuenta que pueden aparecer también junto a anticuerpos característicos de otras enfermedades autoinmunes, como la esclerodermia, la dermatomiositis, el lupus o la artritis reumatoide3. Además, resulta esencial resaltar que este signo puede preceder a la positivización de los anticuerpos, por lo que la negatividad de estos no descarta el diagnóstico y obliga a la monitorización de estos pacientes. Por otro lado, es importante considerar que, a pesar de estar comúnmente descrito en las manos, se trata de un signo también descrito en las plantas (denominado en la literatura como «pies del caminante») y en otras localizaciones, como rodillas o codos, como también presentaba nuestro paciente4. Esto hace que el diagnóstico pueda confundirse fácilmente con otros procesos descamativos y, por lo tanto, deba sospecharse en los pacientes con el diagnóstico de una psoriasis resistente a diferentes líneas de tratamiento. El diagnóstico de MdM requiere una alta sospecha clínica y, aunque es frecuente que aparezca como signo cutáneo aislado en el contexto de un síndrome antisintetasa, es importante descartar la presencia de otros signos cutáneos sugestivos de dermatomiositis (el signo de Gottron, pápulas de Gottron, telangiectasias periunguales, eritema en heliotropo o exantemas en áreas fotoexpuestas) y de otras conectivopatías menos frecuentemente asociadas, como el lupus eritematoso sistémico o la esclerodermia3. Aunque los hallazgos histológicos no son totalmente patognomónicos, la observación de un patrón de hiperqueratosis en tablero de ajedrez o la presencia de cuerpos coloides resulta esencial para poder distinguirlo de otras enfermedades cutáneas, como el eccema crónico de manos o la psoriasis2 (tabla 1). En cuanto a los anticuerpos anti PM-Scl, se trata de un anticuerpo frecuentemente asociado a síndromes de superposición de esclerodermia y dermatomiositis. Breillat et al. realizaron un estudio observacional retrospectivo con 142 pacientes, donde observaron que, en los pacientes con MdM y anticuerpos anti PM-Scl, se espera un mejor pronóstico de la enfermedad pulmonar en comparación con aquellos con el mismo perfil de anticuerpos, pero un fenotipo predominante de esclerodermia y sin MdM5.

En conclusión, es importante tener en cuenta que la sospecha clínica de las MdM resulta esencial para el diagnóstico precoz de algunas enfermedades reumatológicas, pudiendo preceder la positivización de anticuerpos y predecir el potencial desarrollo de enfermedad pulmonar. Para ello, es imprescindible conocer la posible localización de esta entidad más allá de las manos y sus características histológicas.