El hallazgo de melanoma intradérmico sobre nevo intradérmico preexistente ha sido descrito excepcionalmente. Desde 1961 han sido publicados 11 casos1–8, ninguno de ellos en la literatura española (PubMed, 27 diciembre 2014).
Presentamos un varón de 42 años intervenido en su centro de salud de una lesión centro-frontal descrita en su historia clínica como nódulo fibroelástico de 7mm. El paciente refirió su presencia desde la infancia, habiendo observado un crecimiento progresivo en el último año. Entre sus antecedentes personales no se encontró enfermedad significativa, extirpación previa de lesiones cutáneas ni historia familiar de neoplasias.
El estudio dermatopatológico reveló una lesión nodular (fig. 1), compuesta por un nevo melanocítico intradérmico que contactaba bordes quirúrgicos (fig. 2) en cuyo seno existía un nódulo de 5mm de diámetro máximo, constituido por melanocitos atípicos apreciándose pleomorfismo celular, nucléolos aberrantes, ausencia de maduración, necrosis celulares aisladas y 3 mitosis por mm2 (fig. 3a). No se observó componente linfocitario significativo ni componente juntural. Las células atípicas mostraron expresión citoplasmática intensa para S-100 y MelanA (difusa) y para HMB-45 (focal) (fig. 3b).
La exploración del paciente no mostró otras lesiones pigmentadas atípicas ni adenomegalias. Realizamos ampliación de márgenes con escisión lateral de 1cm y en profundidad hasta fascia, que únicamente mostró fibrosis cicatricial. La biopsia selectiva de ganglio centinela, tras múltiples secciones histológicas teñidas con hematoxilina-eosina, S-100 y HMB-45, mostró ausencia de células tumorales.
Finalmente, el estudio de extensión descartó que se tratase de metástasis de melanoma primario de otra localización. La ecografía ocular, cervical y abdominal, así como un PET-TC realizados no mostraron hallazgos significativos. Analíticamente tampoco se encontraron datos relevantes con proteína S-100 normal (0,05μg/l). Con estos hallazgos clínicos, analíticos y patológicos, se llegó al diagnóstico de melanoma sobre nevo intradérmico.
El riesgo de malignización de lesiones melanocíticas benignas ha sido recientemente estudiado en un metaanálisis9, observándose un 2% de incidencia de melanoma, sobre todo para nevos congénitos mayores de 40cm y localizados en tronco.
Sin embargo, resulta escasa la información epidemiológica disponible respecto al melanoma intradérmico sobre nevo intradérmico, siendo todo un reto diagnóstico y terapéutico. De los 11 casos publicados pueden desprenderse características comunes: aparición en adultos, aspecto nodular, patrón histopatológico nodular e invasión profunda variable. En más de la mitad de los casos el melanoma estaba situado en planos profundos de la lesión névica. En nuestro caso se encontraba en el interior del nevo. En ningún paciente se encontró actividad melanocítica intraepidérmica o juntural.
El patrón citológico ayuda al diagnóstico. Las células de melanoma muestran frecuentes mitosis y atipia nuclear. En el estudio inmunohistoquímico la positividad de S-100 es más intensa en los melanocitos atípicos. Además, los nevi intradérmicos suelen ser negativos para inmunotinción con HMB-45, siendo generalmente positiva en nevi junturales y en melanoma. Todos estos datos fueron observados en nuestro caso.
El diagnóstico diferencial debe establecerse con el nevo melanocítico de larga evolución, el nevo azul maligno y el melanoma intradérmico primario. El nevo de larga data aparece como lesión nodular en el rostro de pacientes mayores de 60 años. Presenta melanocitos pequeños y monomorfos con fenómenos de maduración junto a melanocitos aislados grandes de núcleo hipercromático, pero sin pleomorfismo ni mitosis. Ocasionalmente asocia signos degenerativos como trombosis, hemorragia, fibrosis y esclerosis. El nevo azul maligno se desarrolla sobre un nevo azul preexistente, es fácilmente distinguible histopatológicamente, y su pronóstico es generalmente infausto. El melanoma intradérmico primario no presenta población névica en su histología y constituye un diagnóstico de exclusión tras descartar enfermedad primaria a otros niveles10.
Además, el diagnóstico diferencial dermatopatológico incluye otras lesiones melanocíticas nodulares. Destaca por su frecuencia el nevo melanocítico con nidos grandes a nivel juntural e intradérmico, con ausencia de atipias celulares, pleomorfismo, mitosis o necrosis. También el nódulo expansivo intradérmico y el nódulo proliferativo, preferentemente la variedad de células grandes, pueden presentarse en el contexto de un melanoma convencional. Por otra parte el nevo congénito contiene melanocitos indiferenciados de talla grande pero isomorfos, con fenómenos madurativos y escasas o ausentes figuras mitóticas.
Finalmente, el pronóstico de esta entidad es incierto y los pocos casos publicados no permiten estimaciones pronósticas adecuadas. Solo en uno de ellos se observaron metástasis a distancia2. Su localización intradérmica y el retraso en el diagnóstico son los dos factores que más se han asociado a la progresión del melanoma.
Debido al carácter excepcional del melanoma intradérmico primario asociado a nevo intradérmico, debemos discriminar la posibilidad de enfermedad metastásica procedente de un melanoma a otro nivel anatómico. El primer paso es una anamnesis detallada, incluyendo el conocimiento de extirpaciones o regresiones de lesiones cutáneas previas. A continuación la exploración física pormenorizada sin olvidar mucosas y globos oculares. En tercer lugar, las pruebas complementarias incluyen una hematimetría, bioquímica con LDH, estudio del ganglio centinela, y PET-TC o TC-body. Igualmente importante es el estudio dermatopatológico de la lesión extirpada teniendo en cuenta los diagnósticos diferenciales comentados. Con estos datos se podrá realizar la estadificación y el tratamiento individualizados.
Agradecemos al dermatólogo Andrés Sanz Trellez, por la atención mostrada a la consulta del caso.
