Una mujer de 39 años, sin antecedentes personales de interés, natural de Bolivia, consultó por múltiples lesiones en ambas manos, asintomáticas, de aproximadamente 5 años de evolución. No se había aplicado ningún tratamiento. Refería que una tía materna presentaba lesiones similares en la misma localización.

A la exploración física se objetivaron numerosas pápulas amarillentas de 2 a 4mm de diámetro en las palmas de ambas manos (figs. 1a y b), agrupadas ocasionalmente formando placas, así como lesiones aisladas en las caras laterales y en el dorso de los dedos.

Figura 1

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Se realizó una biopsia de una de las lesiones que mostró una hiperqueratosis de tipo ortoqueratósico (fig. 2), con un mínimo componente linfocitario superficial en la dermis. Con la técnica histoquímica de Verhoeff se observó una disminución y fragmentación de las fibras de reticulina (fig. 3).

Figura 2.

Hematoxilina-eosina ×5.

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Figura 3.

Verhoeff ×100.

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¿Cuál es su diagnóstico?

Acroqueratoelastoidosis (AQE).

En nuestro caso no prescribimos tratamiento, ya que las lesiones no eran sintomáticas ni preocupaban a la paciente.

La AQE es una genodermatosis idiopática de afectación palmo-plantar, descrita por Costa por primera vez en 19531. Se incluye en el grupo de las acroqueratodermias marginales que se caracterizan por la aparición de pápulas y placas en el margen de las manos y los pies, siendo la AQE un subtipo hereditario de este grupo de dermatosis2. Se han descrito patrones de herencia autosómico, tanto dominante como recesivo1,3. Se caracteriza por la aparición de pápulas poligonales bien delimitadas, algunas umbilicadas, de 2 a 5mm de diámetro del color de la piel normal o amarillentas1. Estas lesiones se sitúan sobre el margen de transición entre la piel dorsal y palmar o plantar de las manos y los pies, siendo normalmente asintomáticas, aunque pueden ser pruriginosas o asociarse a hiperhidrosis4. La distribución es variable, encontrándose lesiones tanto de forma aislada como agrupadas formando placas. Es frecuente el inicio del cuadro en adultos jóvenes1.

La etiopatogenia de la AQE es desconocida. Se sospecha que el mecanismo causal es la producción anómala de haces de fibras elásticas por parte de los fibroblastos, dando lugar a una fragmentación y disminución de la cantidad de dichas fibras en la dermis reticular (elastorrexis)5. En el estudio microscópico se ha objetivado una disminución en el número de fibroblastos y que estos contienen gránulos densos citoplasmáticos que podrían corresponder a precursores de la reticulina4. En pacientes afectos por esta dermatosis, también se ha descrito elastorrexis sin cambios epidérmicos en la piel de localizaciones no afectadas clínicamente5.

El diagnóstico diferencial debe realizarse con otras acroqueratodermias marginales, fundamentalmente con la hiperqueratosis focal acral (HFA), las placas colágenas degenerativas de las manos y la queratoelastoidosis marginal1,2,5. Tanto la AQE como la HFA pertenecen al subgrupo de las acroqueratodermias hereditarias y se diferencian por los hallazgos histológicos: mientras que en la AQE es característica la elastorrexis, en la HFA encontramos las fibras elásticas en cantidades y distribución normales5. Las placas colágenas degenerativas de las manos y la queratoelastoidosis marginal aparecen de forma adquirida en trabajadores manuales con intenso daño actínico, historia de fotoexposición crónica y traumatismos repetidos en las manos2,5, afectando fundamentalmente la cara interna del pulgar y la cara externa del dedo índice6.

Los diferentes tratamientos usados hasta la fecha como la crioterapia, el ácido salicílico, el metotrexato, la dapsona y los corticoides orales han resultado insatisfactorios2,5. Únicamente el acitretino a dosis de 0,5mg/kg/día ha mostrado alguna ultilidad2.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.