En al año 2008, Giuseppe Fabrizi et al. describieron, por primera vez, entre todos aquellos nevos melanocíticos extirpados por regresión clínica, un subgrupo de lesiones con unas características histopatológicas peculiares, que recibieron el nombre de nevo esclerosante con rasgos seudomelanomatosos (NERP)1.

En este trabajo se describe el caso de una mujer de 44 años que acudió por un prurito persistente en un nevo de la espalda. Se trataba de una lesión máculo-papulosa de aproximadamente 1cm, de bordes irregulares y heterocroma. Dermatoscópicamente se observaba un patrón globular atípico, con un retículo inverso, de color rojo, blanco y alguna área azulada (fig. 1).

Figura 1.

Clínica y dermatoscopia. A) Lesión pigmentada de aproximadamente 1cm, bordes irregulares y heterocroma. B) Patrón globular atípico, con retículo negativo, color rojo, blanco y azul.

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La lesión se evaluó mediante microscopía confocal de reflectancia (MCR), con la que se objetivó una desestructuración epidérmica importante, con queratinocitos de formas irregulares, en lugar del típico panal de abejas o empedrado, la presencia de células pagetoides de distribución multifocal con morfología dendrítica, una pérdida de anillos reflectantes y la ausencia de un patrón definido en la unión dermoepidérmica, así como la existencia de unas células atípicas formando nidos junturales y dérmicos, además de un infiltrado inflamatorio llamativo, con fibrosis y abundantes melanófagos (fig. 2). Con la sospecha de melanoma, se procedió a su extirpación.

Figura 2.

Microscopía confocal. A) Foco de abundantes células dendríticas en epidermis (flecha roja). B) Áreas de papilas mal definidas, con nidos junturales y nidos dérmicos atípicos (flechas azules) zonas de fibrosis e infiltrado inflamatorio (asterisco).

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En el estudio anatomopatológico se observó una proliferación melanocítica atípica en la unión dermoepidérmica, con una ocasional extensión pagetoide en la epidermis, un área cicatricial, tecas melanocíticas de morfología similar a las descritas en la unión dermoepidérmica y un nevo residual, de patrón congénito, tanto en la periferia como por debajo de cicatriz. Las células no mostraban una atipia franca y, tras un examen exhaustivo, no se identificaron figuras de mitosis (fig. 3). El índice de proliferación era muy bajo, limitado prácticamente al componente juntural. Las células de las tecas irregulares y del componente névico residual expresaban Melan-A y p16, con una pérdida de la expresión de HMB-45 en el componente dérmico. La lesión respetaba el margen quirúrgico de resección. Esta imagen histológica fue compatible con un nevo esclerosante con rasgos seudomelanomatosos. Con este diagnóstico no se realizó ningún tratamiento adicional, y la paciente se mantiene en seguimiento, en la actualidad.

Figura 3.

Histología. A) Lesión de patrón trizonal (H&E: visión panorámica). B y C) Proliferación melanocítica atípica en la unión dermoepidérmica con un área cicatrizal, con tecas melanocíticas también atípicas y un nevo residual, de patrón congénito, tanto en la periferia como por debajo de la cicatriz (H&E ×100). D) Ocasional extensión pagetoide en la epidermis de las células melanocíticas, en otras zonas (H&E ×400).

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El NERP es una entidad clínico-patológica recientemente descrita. También se conoce como nevo con «fibroplasia florida»2. Se considera un simulador de melanoma tanto clínica como histológicamente3. En cuanto a su etiología, parece que se trata de un nevo melanocítico benigno que se ve envuelto en un proceso fibroso combinado con una proliferación seudomelanomatosa. Es típica su aparición en gente joven con una localización preferente por la espalda, sobre todo en el área escapular. Esta localización ha justificado que se atribuya a microtraumatismos, apenas perceptibles, o a procesos inflamatorios en la zona, tales como la fricción crónica con la ropa, las quemaduras solares, el eccema seborreico o el acné, entre otros. Sin embargo, otros autores disienten de esta teoría, y sostienen que este tipo de fibrosis puede ser algo intrínseco al proceso de maduración de un nevo displásico2.

Dermatoscópicamente se caracteriza por presentar signos de regresión, que ocupan un 10-50% de la lesión, tanto blanca cicatricial como azul, en ausencia de otros signos específicos de melanoma4.

La MCR es una técnica no invasiva, con una resolución muy similar a la histología convencional. Ofrece imágenes horizontales, y se puede considerar un método diagnóstico intermedio entre la dermatoscopia y la histopatología, ahorrando muchas veces extirpaciones innecesarias. Sin embargo, en estos casos, la presencia en el estudio mediante MCR de atipia celular no permite excluir el diagnóstico de melanoma. Se observan también, como es lógico, abundantes melanófagos y haces de colágeno5.

Histológicamente muestra/n un patrón trizonal: a) una proliferación melanocítica atípica en la unión dermoepidérmica con hiperplasia lentiginosa y nidos junturales confluyentes, con ocasional extensión pagetoide; b) un área significativa de esclerosis dérmica que contiene nidos irregulares de melanocitos atípicos, y c) un nevo residual por debajo de la cicatriz y en la vecindad de la misma, fundamentalmente de tipo congénito1. La escasa atipia citológica en ausencia de mitosis, necrosis (celular) y de nódulos de expansión dérmica, permiten diferenciarlo de un melanoma en regresión. Además, el NERP suele presentar un patrón de fibrosis «ordenada», con haces de colágeno eosinófilos, homogéneos, dispuestos de forma paralela entre sí y en relación a la epidermis. Por el contrario, el melanoma en regresión se caracteriza por una fibrosis, a menudo, más «pálida» (quizá por edema) y haces de colágeno más irregulares, además de melanófagos. Los criterios diagnósticos de Fabrizi et al., probablemente permitan diferenciar un NERP de un melanoma en regresión. Sin embargo, la atipia a nivel juntural con extensión pagetoide convierten el diagnóstico de esta entidad en una cuestión de «presencia cuantitativa de criterios morfológicos», por lo que cabe esperar cierto grado de variabilidad interobservador entre patólogos3.

Teniendo en cuenta esta entidad de comportamiento biológico benigno, algunos autores sostienen que podría adoptarse una actitud más conservadora en las lesiones melanocíticas con regresión, localizadas en la parte convexa de la espalda4. Proponen su vigilancia. Sin embargo, otros trabajos recomiendan su extirpación, pues el NERP clínica, dermatoscópicamente y mediante MCR, simula un melanoma5. Exclusivamente la histología puede aportar el diagnóstico definitivo.