Mujer de 44 años, sin antecedentes de interés, que consultó por la aparición de una lesión en el ala nasal derecha de 15 días de evolución. Refería leve dolor y crecimiento rápido de la lesión. No recordaba ningún traumatismo en la zona ni presentaba síntomas sistémicos acompañantes.
Exploración físicaEn la exploración se objetivaba un nódulo eritematoso, de aproximadamente 1cm, de consistencia firme y bien delimitado en el ala nasal derecha (fig. 1).
Histopatología
El estudio histológico reveló un infiltrado mixto y difuso en disposición folículo-céntrica que ocupaba toda la dermis. Este infiltrado estaba constituido por linfocitos, células plasmáticas, histiocitos y algunos eosinófilos (fig. 2). En el estudio histológico el infiltrado mostró positividad para CD20 y CD3, aproximadamente en igual proporción (fig. 3). Además se comprobó positividad aislada para CD30 y la tinción para S100 puso de manifiesto alguna célula dendrítica rodeando los folículos. Los estudios de biología molecular revelaron la policlonalidad del infiltrado.
Exploraciones complementarias
En la analítica no se objetivaron alteraciones significativas.
¿Cuál es su diagnóstico?
DiagnósticoCon estos datos llegamos al diagnóstico de foliculitis pseudolinfomatosa (FSL).
Evolución y tratamientoLa biopsia se acompañó de una regresión completa de la lesión y la paciente continúa asintomática más de un año después.
ComentariosLa FSL, descrita por McNutt en 19861, es una variante clinicopatológica infrecuente de la hiperplasia cutánea linfoide (HLC), de la que existen algo menos de 50 casos descritos en la literatura1–6. La FSL se manifiesta habitualmente por un nódulo solitario localizado en la cara, principalmente en la nariz, las mejillas o la frente, siendo rara la aparición en otras localizaciones1,2. Se presenta como un nódulo de crecimiento rápido, poco sintomático, de un tamaño menor a 1,5cm, preferentemente en la cuarta década de la vida y que afecta por igual a hombres y a mujeres1–3. Para su diagnóstico se requiere confirmación mediante biopsia, donde se observa un infiltrado polimorfo con abundantes linfocitos que muestra una peculiar disposición alrededor de los folículos pilosos1–3. En ocasiones se observan característicos cambios a nivel de los folículos, desde una hiperplasia irregular o una deformidad del epitelio hasta un borramiento de la pared1–3. Las técnicas de inmunohistoquímica demuestran mediante CD3 y CD20 la presencia de linfocitos T y linfocitos B y ocasionalmente también la positividad para CD1a y S-100 de las células perifoliculares. El estudio genético es policlonal en la mayoría de los casos1–3. Aunque la FSL y la HLC pueden considerarse entidades parecidas o superponibles, la HLC presenta una serie de características que la diferencian3–5. Clínicamente la HLC se manifiesta con uno o un grupo de placas o nódulos, en la cara, el tronco y las extremidades superiores que se resuelven tras meses o años. La histología muestra un denso infiltrado linfoide dérmico, acentuado en la parte superior y acompañado de centros germinales3–5. Otros diagnósticos diferenciales serían el linfoma, la rosácea granulomatosa, el quiste inflamado, el lupus tumido, el infiltrado linfocitario de Jessner y las picaduras3–5. El curso evolutivo es benigno y autolimitado, puesto que en los diferentes casos reportados en la literatura la realización de una biopsia ha llevado a una regresión completa de las lesiones; igual que en nuestra paciente. Aunque no está demostrada la posibilidad de progresión de la FSL hacia el linfoma, algunos autores recomiendan una monitorización estrecha de estos pacientes3,6. La etiopatogenia de la FSL permanece desconocida, siendo la teoría más aceptada que se trata de un subtipo de HLC. Algunos autores opinan que es una forma peculiar de rosácea y otros piensan que es una nueva enfermedad del folículo piloso. Revisando las biopsias de 15 pacientes Arai et al. acuñaron terminología «activación folicular»6. Se ha postulado la existencia de un antígeno localizado en el folículo que produciría una respuesta inmunitaria exagerada en la zona6. Esto explica que tras la biopsia desaparezca la lesión, ya que se eliminaría el supuesto antígeno implicado6. Presentamos un nuevo caso de FSL, una entidad o pseudoentidad debatida que debemos considerar en el diagnóstico diferencial de las lesiones nodulares centrofaciales.
