Una mujer de 45 años, con antecedentes de miomatosis uterina, consultaba por la presencia de varias lesiones pigmentadas localizadas en la región frontal derecha que habían aparecido hacía más de 10 años, permaneciendo estables desde entonces.
Exploración físicaSe apreciaban aproximadamente unas 25 pápulas, de entre 1-2mm, de color azul, redondeadas. La piel entre estas lesiones no presentaba alteraciones (fig. 1). En la inspección dermatoscópica cada lesión presentaba una zona de pigmentación homogénea de color azul.
Exploraciones complementarias
El estudio histológico permitía observar, bajo una epidermis normal, la presencia de células fusiformes con pigmento melánico a nivel intersticial en la dermis media y superficial. En la unión dermo-epidérmica y en la dermis papilar se observó la presencia de tecas de células névicas (fig. 2). No fueron solicitadas pruebas de laboratorio adicionales.
¿Cuál es su diagnóstico?
DiagnósticoNevus azul agminado.
Evolución y tratamientoLa paciente acude a revisiones periódicas permaneciendo las lesiones estables en cuanto a número y tamaño.
ComentarioEl nevus azul aparece habitualmente como una lesión única, circunscrita, de pocos milímetros de diámetro. Sin embargo, en raras ocasiones, el nevus azul puede aparecer en forma múltiple1. Upshaw et al2, en 1947, comunicaron el primer caso de nevus azul agminado. Desde entonces son pocos los casos publicados en la literatura, habiendo recibido diferente terminología, como nevus azul en placa o nevus azul eruptivo.
El origen del nevus azul agminado puede ser congénito o adquirido. Es dos veces más prevalente en varones1. Existen dos casos publicados de nevus azul agminado familiar que siguen un patrón de herencia autosómica dominante3. Hendricks acuñó el término de nevus azul eruptivo para describir la aparición súbita de nevus azul agminado en un varón de 14 años tras una quemadura solar4.
También se ha descrito la asociación de lentiginosis mucocutánea, mixomas mucocutáneos y cardíacos y nevus azul agminado (síndrome LAMB)3.
Clínicamente se presenta como múltiples pápulas azules de entre 5-15mm agrupadas en un área circunscrita, cuyo diámetro suele ser inferior a 10cm1. Habitualmente se localizan en el tronco y en las extremidades inferiores, aunque hay un caso que describe la presencia de un nevus azul múltiple en la mucosa del pene5. La piel que queda entre las pápulas suele tener una coloración azul-grisácea o marrón, aunque hay pacientes que no muestran cambios en la pigmentación1. La dermatoscopia permite comprobar un patrón azul homogéneo, similar a lo observado en el nevus azul único6.
Respecto a la evolución, la mayor parte de los pacientes permanecen asintomáticos y no refieren cambios en el tamaño, color o textura de las lesiones1.
En el estudio histopatológico se comprueban cambios similares a los observados en el nevus azul único de tipo común o celular; es decir, se aprecian grupos de melanocitos fusiformes en la dermis media y superior, con presencia o no de islotes celulares, bajo una epidermis de características normales o levemente hiperpigmentada1.
En cuanto a su etiopatogenia, la teoría más aceptada actualmente establece que se trata de melanocitos residuales que no completan la migración desde su lugar de origen, es decir, desde la cresta neural hasta la epidermis1.
Con respecto al diagnóstico diferencial, el nevus azul agminado supone un reto para el dermatólogo, ya que debe diferenciarse del nevus de Spitz agminado, el melanoma primario y el metastásico, de ahí la necesidad de realizar un estudio histopatológico para llegar al diagnóstico definitivo6.
En principio se trata de una dermatosis benigna, aunque debido a los escasos casos comunicados en la literatura, no puede determinarse el pronóstico con exactitud, motivo por el cual estos pacientes requieren un control periódico.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
