El pénfigo herpetiforme (PH) es una variante inusual y atípica de pénfigo1. Se presenta más frecuentemente entre los 30-80 años1, siendo excepcional en niños y adolescentes2. Clínicamente se caracteriza por un polimorfismo lesional, con la presencia de placas eritemato-edematosas de tamaño variable, vesículas dispuestas en ramillete, ampollas de contenido seroso, sero-hemático o purulento, erosiones y excoriaciones secundarias al rascado1. Para llegar a su diagnóstico se debe realizar estudio histopatológico, y se confirma mediante inmunofluorescencia directa (IFD)3.
Caso clínicoUna paciente de sexo femenino, de 14 años de edad, sin antecedentes personales de relevancia, consultó por una dermatosis pruriginosa generalizada de 2 años de evolución.
Al examen físico se evidenciaban ampollas de contenido seroso dispuestas en rosetas, que asentaban sobre placas eritematosas y sobre piel sana, vesículas agrupadas en ramilletes (figs. 1 y 2), erosiones, costras y excoriaciones secundarias al rascado por el intenso prurito. Las lesiones se localizaban en tronco, miembros superiores e inferiores y zona glútea. La mucosa oral y genital, así como el cuero cabelludo estaban respetados, y el signo de Nikolsky era negativo. No presentaba alteraciones del estado general.
El estudio histopatológico de una ampolla mostró acantólisis con clivaje intermedio y focalmente suprabasal vinculable a pénfigo. Entre los queratinocitos acantolíticos del estrato espinoso se evidenciaron cúmulos de neutrófilos y algunos eosinófilos (fig. 3).
La IFD mostró depósitos de inmunoglobulina G (IgG) intercelulares intraepidérmicos, y ausencia de inmunoglobulina A (IgA), lo cual nos permitió llegar al diagnóstico de PH.
Se inició tratamiento con metilprednisolona a 1mg/kg/día, agregando posteriormente mofetil micofenolato con descenso progresivo de los glucocorticoides hasta su suspensión. Al cabo de 2 años, no presentaba lesiones activas, por lo que se discontinuó el tratamiento.
DiscusiónEl PH es una forma no clásica de pénfigo. Se describió inicialmente en 1955, aunque fue en 1975 cuando se le denominó PH, dado que combina características clínicas que remedan a la dermatitis herpetiforme con características inmunohistológicas típicas de pénfigo1.
La incidencia de esta enfermedad es muy baja (6% de todos los pénfigos)3. Se presenta entre los 30-80 años, siendo excepcional en la edad pediátrica. No posee predilección por sexo1.
Clínicamente se caracteriza por la presencia de vesículas y ampollas dispuestas en ramilletes o rosetas que alternan con erosiones y costras, dando al cuadro un aspecto proteiforme1,4. Las mismas pueden comprometer cuero cabelludo, tronco y miembros; rara vez afecta mucosas1.
Los hallazgos histológicos varían de acuerdo a la evolución de las lesiones. Es posible observar desde pústulas subcórneas y vesículas intraepidérmicas que contienen neutrófilos y espongiosis eosinofílica, hasta acantólisis5. La localización del clivaje difiere según el antígeno diana. En la mayoría de los casos de PH el antígeno destinatario es la desmogleína 12, que predomina en las capas superficiales de la epidermis (localización sub-córnea), presentando una histopatología similar a la del pénfigo foliáceo. En cambio, cuando el antígeno diana es la desmogleina 3, la acantólisis ocurre en las capas suprabasales e intermedias de la epidermis, dando un cuadro histológico de pénfigo vulgar5.
La IFD demuestra la presencia de depósitos intercelulares de IgG (especialmente) y C3 en la epidermis5, tal como ocurrió en nuestra paciente. La inmunofluorescencia indirecta pone de manifiesto autoanticuerpos IgG circulantes, dirigidos principalmente contra la desmogleína 1, y en algunos casos contra la desmogleína 3. Recientemente se han descrito pacientes con PH con anticuerpos contra la desmocolina 1 y 3, y una proteína no conocida de 178kDa5.
Los diagnósticos diferenciales son la dermatitis herpetiforme, el pénfigo foliáceo, el pénfigo vulgar y la dermatosis a IgA lineal5.
Si bien el curso de la enfermedad es benigno, con buena respuesta terapéutica y tendencia a la remisión completa, existen reportes de casos refractarios a los tratamientos instaurados2, lo que se correlacionaría con los títulos de anticuerpos circulantes6.
A pesar de que la asociación de tumores en los pacientes con pénfigo es discutida, se han comunicado casos de PH que presentaron concomitantemente, enfermedades neoplásicas, especialmente pulmonares. También se lo ha relacionado con el lupus y algunas enfermedades infecciosas como el HIV7–9.
Existen múltiples opciones terapéuticas, tales como los corticoides sistémicos (0,5-1mg/kg/día de prednisona), la dapsona (100-300mg), o una combinación de ambos4,10. En los casos refractarios, la utilización de inmunosupresores es una opción terapéutica válida para inducir la remisión del cuadro1,2,10.
En nuestra paciente se utilizó prednisona durante un año, con posterior asociación de mofetil micofenolato. Se disminuyó progresivamente la dosis de glucocorticoides, y se obtuvo una remisión completa, con buena evolución clínica a los 3 años de seguimiento.
El interés de nuestro trabajo radica en la presentación de una entidad infrecuente a una edad inusual. Hacemos hincapié en la buena respuesta al tratamiento instaurado.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
