Los nevus melanocíticos congénitos (NMC) son proliferaciones benignas, genéticamente determinadas, de células que derivan de la cresta neural, presentes desde el nacimiento o en las primeras semanas de vida1-3. Pueden permanecer sin cambios o bien presentar un curso dinámico1,3. El fenómeno de regresión es un proceso poco frecuente que provoca la pérdida progresiva del pigmento y puede ocurrir de diferentes maneras1-5. Frecuentemente se asocia a la formación de lesiones acrómicas a distancia2,4.
Caso 1Un niño de 8 años de edad fue evaluado por unos cambios en su NMC de la pierna izquierda, de 3 años de evolución. Estos se iniciaron con la presencia de un fenómeno de halo con la posterior desaparición del pigmento sobre su superficie y de los pelos que lo recubrían. Concomitantemente, desarrolló unas lesiones acrómicas a distancia (en la fosa ilíaca derecha y en la región occipital del cuero cabelludo) (fig. 1A-C). Inició un tratamiento tópico con furoato de mometasona durante 3 semanas seguido de tacrolimus 0,1% ungüento, con lo que se logró la repigmentación por sectores tanto del nevus (fig. 1D) como de las lesiones acrómicas distantes, pero sin modificaciones en su poliosis.
Caso 2
Una niña de 5 años fue examinada por unos cambios en su NMC de un mes de evolución. En el examen físico se observó una lesión de 9×5cm de superficie rugosa, de contornos regulares, de color marrón con un sector central blanquecino, de aspecto fibroso y con unos pelos blancos en su superficie (fig. 2A). Paralelamente apareció una mácula acrómica en el párpado superior izquierdo. Inició tratamiento en ambas lesiones con tacrolimús 0,03% ungüento. No regresó a la consulta.
A) NMC de coloración marrón negruzco con sector central blanquecino de aspecto fibrótico. Obsérvense los vellos blancos en dicha área. B) Histología: áreas de homogenización de colágeno (>) en la dermis profunda comprometiendo los anejos, rodeado por las células névicas y un infiltrado inflamatorio (*).
Una niña de 5 años de edad fue evaluada por una despigmentación progresiva de su NMC que se había iniciado con un fenómeno de halo con una disminución progresiva del pigmento en la superficie del mismo. Simultáneamente desarrolló unas lesiones acrómicas en los párpados superiores. Durante los años posteriores desarrolló unas áreas de fibrosis junto con una atrofia folicular en el interior de su NMC. Se indicó pimecrolimus 1% en lesiones acrómicas distantes, sin apreciar ninguna repigmentación (fig. 3A-C).
Histológicamente se encontró, en todos los pacientes, la presencia de células névicas y un infiltrado inflamatorio de predominio linfocitario en la dermis profunda. En los casos 2 y 3 se observó la sustitución de las células névicas por un tejido fibroso (fig. 2B).
El examen dermatoscópico, en los 3 casos, mostró la presencia de una hiperpigmentación perifolicular, en algunos sectores un pigmento azul-grisáceo vinculable al componente profundo, glóbulos y áreas rosadas sin estructuras.
DiscusiónLos NMC se clasifican según el tamaño en pequeños (menor de 1,5cm), medianos (1,5 a 10cm), grande (10 a 20cm) y gigantes (mayor de 20cm). Pueden localizarse en cualquier parte de la superficie cutánea, aparecer aisladamente o formando parte de síndromes más complejos1,3.
Para Torrelo et al.6 los nevus reflejan mosaicismos, demostrando que siguen ciertos patrones cutáneos y características fenotípicas. Asimismo, se ha demostrado la presencia de mutaciones poscigóticas del gen H-Ras en estos nevus3,6,7.
La evolución de los NMC es variable, pudiendo permanecer estables durante toda la vida, aumentar de tamaño, coloración, espesor, incrementar su vellosidad, malignizarse e incluso involucionar1,3,4. Hasta la fecha se han publicado múltiples formas en que estos nevus muestran signos de regresión1,2,4,5. La forma más frecuente es a partir de un fenómeno de halo y produciéndose la involución espontánea del mismo desde la periferia hacia el centro. Otra forma, menos habitual, sería sin dicho fenómeno de halo6. Existen casos excepcionales, que involucionan mediante una fibrosis de los mismos5.
El fenómeno de halo es un área de despigmentación que puede ocurrir alrededor de NMC y otras entidades2. Afecta al 1% de la población general, siendo su incidencia mayor en pacientes con vitíligo en edad pediátrica2,8. Existen múltiples teorías sobre su fisiopatogenia, mediando respuestas inmunes celular y/o humoral frente a células névicas o melanocitos névicos que pudieran presentar antígenos asociados o alteraciones inespecíficas, incluso originando reacciones cruzadas con melanocitos localizados a distancia8. Esto último explicaría la aparición de lesiones acrómicas remotas. Drakensjö et al.1 consideran que a pesar de la involución, persisten células névicas en la dermis.
Tanto el vitíligo como el fenómeno de halo comparten mecanismos inmunológicos y se ha demostrado que cuando ambos están presentes se asocian a algunos subtipos del antígenos leucocitarios humanos (HLA)4,8.
La involución de los NMC sin fenómeno de halo es muy poco frecuente y se han propuesto mecanismos alternativos de regresión, como la disminución de la síntesis de melanina y/o la apoptosis de células névicas. El caso 2 tuvo una regresión del NMC sin un fenómeno de halo previo pero con la presencia de unas lesiones acrómicas a distancia.
La regresión mediante fibrosis ha sido excepcionalmente descrita, desconociéndose el mecanismo por el cual sucede. Una variante de esta forma de involución por fibrosis, descrita por Ruiz-Maldonado et al.9, es el nevus desmoplásico. En este caso los autores postulan como fisiopatogenia al sistema inmune como desencadenante9,10. Histológicamente se produce una sustitución de las células névicas por tejido conectivo y clínicamente la induración del mismo es la característica sobresaliente. El principal diagnóstico diferencial que se debe tener presente es la malignización, por lo que el seguimiento, clínico e histológico, se hace imprescindible9,10.
La respuesta inmune ante células neoplásicas actuaría concomitantemente contra las células nevomelanocíticas. Aunque hay reportes de la asociación entre el fenómeno de halo y el melanoma, es rara en su vinculación con los NMC5.
Consideramos interesante la presentación de estos casos clínicos, en los que se ejemplifica las distintas formas de regresión. El conocimiento de este proceso permitirá además anticiparse al desarrollo de un eventual vitíligo, con lo cual el seguimiento permitirá un diagnóstico y tratamiento precoz. Resulta llamativo el caso 2, que involucionó sin un fenómeno de halo previo, a pesar de lo cual aparecieron lesiones acrómicas a distancia, lo que sugiere que el sistema inmune tuvo un papel relevante en el proceso.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
