Las dermatosis purpúricas pigmentadas (DPP) constituyen un grupo de cuadros eruptivos caracterizados por petequias y pigmentación, localizadas principalmente en las extremidades inferiores. De etiología desconocida, son dermatosis benignas de evolución crónica con remisiones y exacerbaciones. El estudio histopatológico muestra infiltrados perivasculares linfocitarios con extravasación de hematíes en fases iniciales y macrófagos cargados de hemosiderina posteriormente. Se han ensayado diferentes tratamientos con resultados dispares; entre ellos se incluyen los corticoides tópicos y orales, la ciclosporina, la pentoxifilina, el bioflavonoide oral, el ácido ascórbico y la fototerapia1. Con esta última técnica existe una amplia experiencia en el campo de la dermatología y ha mostrado eficacia en pacientes con DPP2–4. Presentamos un caso de DPP con resolución completa de las lesiones tras realizar tratamiento con radiación ultravioleta B de banda estrecha (UVBbe).

Presentamos el caso de un varón de 74 años de edad, sin antecedentes personales de interés, que consulta por lesiones algo pruriginosas en la región lumbosacra, los glúteos y los muslos de 3 meses de evolución (fig. 1). La biopsia cutánea mostró un infiltrado linfoide perivascular en la dermis superficial y en la capa basal epidérmica y una extravasación de hematíes. Los estudios complementarios realizados, incluyendo hemograma, proteinograma, perfil bioquímico, hepático, renal, anticuerpos antinucleares y crioglobulinas no mostraron alteraciones significativas. Se estableció el diagnóstico de dermatosis liquenoide purpúrica pigmentada de Gougerot y Blum, y se decidió iniciar tratamiento con UVBbe 3 veces por semana. Se siguió el protocolo de fototerapia basado en el fototipo del paciente. La dosis inicial fue de 150mJ/cm2, con un incremento progresivo del 20% en las 3 primeras sesiones y posteriormente del 10% hasta la dosis máxima tolerada. Tras 20 sesiones de fototerapia se observó un aclaramiento completo de las lesiones y se espaciaron de forma bisemanal, hasta completar un máximo de 30 sesiones con una dosis acumulada de 25J/cm2 (fig. 2). Tras 9 meses de seguimiento no han vuelto a aparecer lesiones de DPP.

Figura 1.

Lesiones purpúricas en ambos glúteos en paciente con dermatosis liquenoide purpúrica pigmentada.

(0.1MB).

Figura 2.

Resolución completa de las lesiones purpúricas tras 30 sesiones de UVBbe.

(0.1MB).

Las DPP son erupciones benignas de evolución crónica y generalmente asintomáticas5. Estas entidades se diferencian principalmente por la localización y la morfología de las lesiones, pero es probable que tengan una patogenia común. Puesto que existe un marcado solapamiento clínico e histopatológico se han considerado, en conjunto, como un espectro de enfermedad. La etiología no es conocida, aunque se ha postulado una debilidad de los vasos cutáneos que conduce a una fragilidad capilar. Se ha sugerido también un papel de la inmunidad celular, al encontrarse un infiltrado perivascular de células CD3+, CD4+ y células dendríticas CD1+2. Estos infiltrados inflamatorios y las lesiones cutáneas pueden desaparecer tras la aplicación de corticoides tópicos de alta potencia y tras tratamiento con radiación ultravioleta A y psoraleno (PUVA)1. Es probable que la buena respuesta obtenida tras la fototerapia sea explicada por este mecanismo inmunomodulador6. No existe consenso sobre la terapéutica más adecuada. Puesto que se trata de una patología que afecta áreas extensas, pero de curso benigno, la fototerapia se muestra como una buena opción terapéutica frente a tratamientos tópicos o tratamientos sistémicos de dudosa eficacia.

El tratamiento con PUVA se ha mostrado eficaz en algunos pacientes con púrpura de Shamberg, dermatosis purpúrica liquenoide y liquen áureo7–9 (tabla 1). Las remisiones se produjeron entre las 7 y 20 sesiones y en 2 casos de exacerbación la reintroducción del tratamiento consiguió de nuevo la remisión. La fototerapia podría modificar la actividad de los linfocitos T y disminuir la producción de IL-2, consiguiendo el aclaramiento de las lesiones. Posteriormente se han descrito casos con buena respuesta a UVBbe1–4. El aclaramiento de las lesiones ya es significativo tras 20 sesiones, y la mayoría de los autores recomiendan continuar con sesiones de mantenimiento semanales o quincenales durante 2-3 meses para prevenir las recaídas. Las dosis acumuladas oscilan entre los 11 y 49J/cm2. El tratamiento con UVBbe también ha demostrado eficacia en episodios recurrentes1.

En un estudio se ha puesto de manifiesto que la radiación UVBbe de 311nm induce apoptosis de las células T localizadas en la dermis y la en epidermis en las placas de psoriasis10. Por este mismo mecanismo de acción podrían resolverse las lesiones en las DPP. Por la actuación de la fototerapia sobre el componente inflamatorio de las DPP podrían considerarse factores predictivos de respuesta el predominio de un infiltrado liquenoide y un tiempo de evolución corto de las lesiones. La presencia de extravasación hemática y hemosiderina, no sensibles al efecto antiinflamatorio, podrían suponer factores negativos de respuesta. Estos últimos hallazgos son más frecuentes en el liquen áureo y en casos de larga evolución1–4.

La fototerapia es una alternativa de tratamiento en las dermatosis purpúricas pigmentadas, especialmente en formas extensas y sintomáticas. También se han conseguido buenos resultados en algunos casos de episodios recurrentes.