Varón de 57 años sano, que acudió a nuestras consultas por presentar una lesión ulcerada de 30 años de evolución y crecimiento lento y progresivo en región parietal derecha junto con un nódulo retroauricular ipsilateral de 20 años de evolución, asintomático.

En región parietal derecha se apreciaba la presencia de una tumoración de 10×8cm bien delimitada, lobulada y ulcerada de consistencia dura. En la región retroauricular ipsilateral presentaba un nódulo de 3cm de color piel, de consistencia elástica no adherido a planos profundos (fig. 1).

Figura 1

(0.47MB).

Tanto en la biopsia inicial como en la extirpación completa de la lesión se obtuvieron cortes para tinción con hematoxilina-eosina y en ambos se observó una tumoración quística bien delimitada no encapsulada formada por varios lóbulos de diferentes tamaños que estaban compuestos por una capa externa de células basaloides que se continuaba por varias capas de células espinosas eosinofílicas que de forma abrupta se queratinizaban (fig. 2). A mayores aumentos no se apreciaba atipia, ni mitosis (fig. 3).

Figura 2.

Hematoxilina-eosina, ×2.

(0.33MB).

Figura 3.

Hematoxilina-eosina, ×10.

(0.3MB).

Se realizó una PAAF del nódulo retroauricular que evidenció una linfadenitis reactiva en ausencia de células tumorales.

¿Cuál es su diagnóstico?

Tumor triquilemal proliferante (TTP).

Tras la extirpación completa de la lesión con márgenes de seguridad de 1cm el paciente no ha vuelto a presentar recidivas tras 2 años de seguimiento.

El TTP es una neoplasia poco frecuente que deriva de la vaina radicular externa del folículo piloso. Fue descrito por primera vez en 1966 por Wilson-Jones1. Es más común en mujeres mayores de 60 años y en el 90% de los casos se localiza en el cuero cabelludo, aunque se ha descrito también en otras localizaciones. Puede aparecer sobre quistes triquilemales preexistentes o de novo.

Clínicamente se presenta como un tumor de tamaño variable (desde menos de 1cm hasta 25cm), y lento crecimiento, aunque a veces puede presentar una historia de rápido crecimiento, lo cual puede indicar malignización. A menudo tiene aspecto lobulado y se ulcera en su evolución, pudiendo drenar un material blanquecino maloliente2.

Histológicamente es un tumor lobulado que consta de una membrana basal que lo delimita, una capa de células de aspecto basaloide en empalizada y un epitelio escamoso que se queratiniza de forma abrupta, dando lugar a cavidades quísticas que contienen un material eosinófilo homogéneo que hasta en el 25% de los casos puede presentar focos de calcificación. En ocasiones se puede apreciar disqueratosis, mitosis y células con bajo grado de atipia nuclear.

A pesar de que la histología de estas lesiones puede tener una apariencia agresiva, en la mayoría de los casos el comportamiento de este tumor es benigno. Sin embargo, hay una variante maligna con capacidad de dar metástasis ganglionares o a distancia en el 30% de los casos con elevada mortalidad.

Se consideran factores de riesgo de malignización la localización fuera del cuero cabelludo, la historia de rápido crecimiento, el tamaño mayor de 5cm, el patrón de crecimiento infiltrativo y la presencia de marcada atipia citológica con abundantes mitosis3.

Para predecir el comportamiento de estos tumores, la inmunohistoquímica y la citometría de flujo en ocasiones pueden ser útiles, ya que se ha observado que algunos TTP malignos tienen una mayor tasa de proliferación celular, pierden la expresión de CD34 y presentan aneuploidía en el ADN, aunque el diagnóstico debe basarse sobre todo en las características histológicas4.

El diagnóstico diferencial incluye carcinomas epidermoides, quistes epidermoides, tumores de glándulas sudoríparas, dermatofibrosarcomas protuberans, pilomatrixomas y angiosarcomas5.

El tratamiento consiste en la escisión quirúrgica con márgenes de seguridad de 1cm llegando en profundidad hasta la gálea o mediante cirugía de Mohs, ya que a pesar de su comportamiento benigno es un tumor con gran tendencia a la recidiva2,6.

Describimos este caso por ser un tumor poco frecuente que puede presentar una apariencia clínica muy inquietante y a pesar de ello la histología y la evolución clínica han demostrado que se trata de un tumor benigno.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.