Varón de 35 años sin antecedentes patológicos relevantes que consultó por una lesión dolorosa en el hemitórax izquierdo de 4 meses de evolución, de crecimiento lentamente progresivo y aumento del dolor en los últimos 2 meses.

En la exploración física se observó una zona levemente azulada, mal definida, en el hemitórax izquierdo anterior a la línea axilar media. Se palpaba con dificultad un pequeño nódulo blando, móvil y doloroso al tacto. La dermatoscopia mostró una zona azul-violácea central, rodeada de un halo eritematoso (fig. 1a).

Figura 1.

a. Dermatoscopia (DermLite II Pro HR, 3Gen): zona azul-violácea central, rodeada de un halo eritematoso. b. Tumoración bien delimitada, polilobulada, situada en la dermis (H-E×2). c. La tumoración está constituida por una proliferación epitelial bifásica, que consta de células de pequeño tamaño dispuestas alrededor de células con citoplasma más amplio y claro que forma estructuras ductales. Ausencia de atipias o figuras de mitosis (H-E×20).

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Se realizó una EDAR con una sonda de 22MHz (MyLab Class C, Esaote) que mostró una imagen anecoica bien delimitada localizada en la dermis y la hipodermis, de forma redondeada en el eje longitudinal y polilobulada en el eje transversal, con un septo en su interior, que medía 11,9mm en el eje transversal, 5,9mm en el eje longitudinal y 4,2mm de espesor. La lesión presentaba refuerzo posterior. El modo power Doppler evidenció escasa vascularización intralesional, con vasos venosos y arteriales de baja velocidad que medían entre 0,2 y 0,4mm de diámetro; en el Doppler espectral los vasos arteriales presentaban un pico sistólico máximo de 2,2cm/seg (fig. 2). Por las características ecográficas se sospechó un tumor subcutáneo benigno o un hematoma. Sin embargo, debido al tiempo de evolución y sintomatología del paciente se procedió a la delimitación ecográfica de los márgenes tumorales y se extirpó quirúrgicamente.

Figura 2.

Ecografía de alta resolución con sonda de 22MHz (MyLab class C, Esaote): imagen bien delimitada anecogénica polilobulada, con un septo en su interior, localizada en la dermis y la hipodermis que presenta refuerzo posterior y mide 11,9mm de diámetro transversal (a) y 5,9mm de diámetro longitudinal (b). Con power Doppler se evidencia escasa vascularización intralesional con vasos arteriales y venosos que miden entre 0,2 a 0,4mm de espesor (c). En el Doppler espectral los vasos arteriales presentaban un pico sistólico máximo de 2,2 cm/seg (d).

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La histología mostró una tumoración densamente celular y bien delimitada en la dermis, compuesta por 2 tipos celulares: unas pequeñas e intensamente basófilas dispuestas alrededor de otras grandes y pálidas, que se agrupaban formando estructuras ductales (figs. 1b y c). Tales hallazgos eran compatibles con el diagnóstico de espiroadenoma ecrino (EE).

El EE es un tumor infrecuente, generalmente benigno, originado a partir del componente ecrino de las glándulas sudoríparas. Generalmente se presenta como una tumoración única, característicamente dolorosa, localizada habitualmente en el tronco de adultos jóvenes. La piel puede adquirir un tono azulado o eritematoso como en el caso presentado. Histológicamente se caracteriza por nódulos bien delimitados con intensa celularidad y 2 poblaciones celulares, una externa de células pequeñas y núcleo hipercromático, y otra interna de células grandes y pálidas3.

El diagnóstico diferencial del EE es bastante amplio e incluye dermatosis inflamatorias, neoplasias y metástasis1. La EDAR puede ayudar en el diagnóstico; en los escasos trabajos publicados en los que se ha realizado ultrasonografía a un EE lo describen como una imagen lobulada bien delimitada, hipo o anecoica, localizada en la dermis o en la hipodermis, con flujo vascular variable, presentando generalmente vascularización periférica3–5. Su localización dermo-hipodérmica permite excluir ecográficamente otras tumoraciones nodulares dolorosas como angiolipomas, neurofibromas, neuromas, schwanomas, tumor glómico, endometriomas y leiomiomas1, que habitualmente se localizan en el tejido celular subcutáneo (tabla)2,6–8. El diagnóstico diferencial ecográfico se debe realizar con lesiones dermo-hipodérmicas potencialmente dolorosas como el quiste epidérmico, el quiste tricolemal, el pilomatricoma, del ermatofibroma, el hidrocistoma y el schwanoma, entre otros, sin olvidar las metástasis cutáneas (tabla)2,6. Es fundamental la evaluación de la vascularización de la lesión mediante el modo Doppler, el cual puede ayudar a descartar malignidad con una alta sensibilidad y especificidad9.

Curiosamente, pese a ser un tumor sólido, el EE puede presentarse ecográficamente como una lesión quística. Datos preliminares sugieren que diversos tumores como schwanomas, leiomiomas, dermatofibromas, dermatofibrosarcomas protuberans, histiocitomas y EE, todos ellos tumores sólidos en el examen histológico, pueden presentar ocasionalmente patrones anecogénicos, con refuerzo posterior e incluso ausencia de flujo en el estudio Doppler color, y ser confundidos con quistes llevando a errores diagnósticos5. La incidencia de tumores sólidos con características ecográficas quísticas fue del 5% en una serie de 430 casos5. Lange et al. consideran que ello se explicaría por las características histológicas de la lesión: cuanto más homogénea y densa sea la población celular, más probabilidades de que pueda presentarse como una lesión homogénea bien definida, hipoecoica y con refuerzo posterior10.

En el caso de nuestro paciente la EDAR permitió una aproximación diagnóstica frente a un tumor infrecuente y de difícil diagnóstico como es el EE. Un amplio espectro de tumores, incluido el EE, pueden presentarse clínicamente como nódulos dolorosos y ecográficamente como lesiones quísticas o pseudoquísticas, siendo fundamental evaluar estas lesiones en ambos ejes, con y sin compresión, y medir su vascularización con el modo Doppler para evitar errores diagnósticos y terapéuticos.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.