INTRODUCCION

La vasculitis leucocitoclástica cutánea es una entidad clinicopatológica que cursa con afectación de la piel y en ocasiones de otros órganos y sistemas 1. Etiológicamente se relaciona con numerosos procesos, aunque en el 40 % de los casos no se encuentra una causa. Entre los factores más frecuentemente asociados están las infecciones, los fármacos, algunas enfermedades sistémicas y los tumores 2,3, y en este último caso suelen ser especialmente los procesos hematológicos, más que los tumores sólidos, los que se encuentran. Clínicamente se presenta como máculas eritematopurpúricas o púrpura palpable que afecta especialmente a extremidades inferiores, sobre todo de forma distal. Histológicamente se caracteriza por infiltración de la pared vascular por neutrófilos con degeneración de los mismos (leucocitoclasia) y necrosis fibrinoide 1.

Presentamos un caso de vasculitis leucocitoclástica cutánea en cuyo estudio se descubrió un carcinoma renal, y hacemos una revisión de los pocos casos similares descritos, así como de los posibles factores fisiopatológicos.

DESCRIPCION DEL CASO

Una mujer de 76 años, con antecedentes personales de hipertensión arterial y fibrilación auricular crónica, acudió a nuestra consulta remitida desde urgencias por la aparición 5 días antes de lesiones maculosas puntiformes purpúricas en tobillo y dorso de pies, inicialmente asintomáticas. Las lesiones habían ido aumentando en número, extensión y tamaño, afectando a piernas y muslos, con aparición de ampollas hemorrágicas perimaleolares con rotura y formación de costra posterior, acompañándose de prurito. No había fiebre u otra sintomatología asociada. La paciente seguía tratamiento desde hacía años con diltiazem, fosinopril, furosemida, acenocumarol y extracto de ginkgo biloba, y negaba la introducción de medicación nueva previa a la aparición de las lesiones. A la exploración física presentaba, en dorso de pies, piernas y tercio distal de muslos, lesiones papulosas eritematopurpúricas de tamaños variables entre 2 y 5 mm, con lesiones ampollosas hemáticas y costrosas de hasta 10 mm en regiones perimaleolares (fig. 1). Se tomó una biopsia de piel, que mostraba zonas de desprendimiento cutáneo con necrosis epidérmica, y en la dermis leucocitos perivasculares con leucocitoclasia, necrosis fibrinoide de la pared y extravasación hemática; el estudio de inmunofluorescencia directa demostró la presencia de depósito de C3 en los endotelios vasculares de los vasos de la dermis media y superficial. Se ingresó a la paciente para estudio y se instauró tratamiento con 30 mg/día de prednisona oral. Se realizó un estudio analítico completo que incluía sistemático de sangre, bioquímica, sistemático de orina, inmunoglobulinas, complemento, autoanticuerpos, factor reumatoide, crioaglutininas y serología de hepatitis, que mostró como únicos hallazgos discreta leucocituria en orina, anticuerpos anti-VHBc positivos y título de anticuerpos antinucleares (ANA) de 1/160. La radiografía de tórax mostraba cardiomegalia y una imagen nodular en columna dorsal baja, que en la tomografía computarizada (TC) torácica correspondía a una formación exofitaria exuberante de la columna. En esta prueba se visualizaba además una gran masa en la teórica localización del polo superior del riñón izquierdo, por lo que se realizó también una TC abdominopélvica en la cual se observaba una masa heterogénea en dicha localización compatible con un carcinoma renal (fig. 2). Durante el ingreso las lesiones fueron mejorando con prednisona y curas locales, evolucionando a costras. Se realizó una nefrectomía radical laparoscópica por parte del Servicio de Urología, y el estudio anatomopatológico demostró un carcinoma renal de células claras, grado II de Fuhrman, limitado al riñón. Después de la intervención, las lesiones cutáneas han desaparecido completamente sin más tratamiento. Queda pendiente de ver su evolución, dado el escaso tiempo transcurrido desde la cirugía, que es de un mes en la actualidad.

Fig. 1.--Lesiones maculopapulosas eritematopurpúricas en piernas con lesiones costrosas en regiones perimaleolares.

Fig. 2.--TC abdominopélvica con contraste. Masa heterogénea en polo superior del riñón izquierdo.

DISCUSION

Como ya se ha comentado anteriormente, se ha descrito raras veces la asociación entre una vasculitis leucocitoclástica y un tumor sólido. Hasta donde nosotros sabemos, existen 9 casos en la literatura médica en los cuales se ha demostrado la asociación de vasculitis con carcinoma renal, que se recogen en la tabla 1. El primer caso fue publicado en 1976 por Andrasch et al 4 y se trataba de una mujer de 63 años que presentó una isquemia digital con vasculitis leucocitoclástica en la biopsia de piel, en la cual se descubrió un carcinoma renal y, tras su extirpación, la isquemia de los dedos desapareció. Posteriormente, Susman et al 5 publicaron un caso de fenómeno de Raynaud y necrosis isquémica que desapareció tras el descubrimiento y extirpación de un oncocitoma renal con vasculitis necrosante en la grasa perirrenal. Hoag et al 6 describieron a 2 pacientes que presentaban una vasculitis leucocitoclástica diseminada y una arteritis de células gigantes, respectivamente, pero en estos 2 casos no se pudo demostrar una relación de causa y efecto porque los carcinomas renales se descubrieron en las respectivas autopsias. Desde entonces se han publicado los casos de otros 4 pacientes con púrpura limitada a extremidades inferiores, vasculitis leucocitoclástica cutánea y carcinoma de células renales que remitieron sin recidiva tras la cirugía renal 7-9, y un caso similar a éstos pero que además asociaba una crioglobulinemia y en el cual las lesiones cutáneas aparecieron tras la cirugía 10.

Las manifestaciones paraneoplásicas del cáncer renal son frecuentes y numerosas, e incluyen fiebre, policitemia, hipercalcemia, hipertensión, hepatomegalia, hematuria y encefalitis, entre otras 7. La asociación entre vasculitis y un tumor sólido es bien conocida, pero aquélla se suele producir generalmente de forma secundaria a complicaciones terapéuticas o infecciosas en la evolución de un tumor previamente conocido. Es más raro que el estudio de una vasculitis conduzca al diagnóstico de un tumor sólido, incluido el renal, como en los casos descritos.

La patogenia de la vasculitis leucocitoclástica está relacionada con el depósito de inmunocomplejos en la pared vascular, que conduce a una activación del sistema de complemento y a una liberación de factores quimiotácticos que producirían el daño en la pared de los vasos, así como la disminución de la actividad fibrinolítica que causa las trombosis 1. En este sentido, se postula que la producción de citocinas por parte de las células tumorales podría participar en este proceso de autoinmunidad uniéndose a los inmunocomplejos circulantes y producir así mismo la vasculitis 7,9,11.

Correspondencia:

Almudena Hernández-Núñez. Servicio de Dermatología.

Hospital de Fuenlabrada. Camino del Molino, 2.

28942 Fuenlabrada. Madrid. España.

almudena@aedv.es

Recibido el 28 de diciembre de 2005.

Aceptado el 13 de marzo de 2006.