El hamartoma angiomatoso ecrino es un tumor benigno e infrecuente que se caracteriza por la proliferación de elementos ecrinos y vasculares. Presentamos dos casos, el de una mujer de 33 años que consultó por una lesión marronácea en la espalda, con hiperhidrosis asociada, y el de un varón de 25 años con una lesión eritematosa, asintomática, en la palma izquierda. Tras el estudio histológico ambos pacientes se diagnosticaron de hamartoma angiomatoso ecrino.
El hamartoma angiomatoso ecrino generalmente se presenta al nacimiento o en la infancia. Se manifiesta habitualmente como una lesión única con presentación clínica variable, por lo que su diagnóstico es fundamentalmente histológico. La localización más frecuente es la región distal de las extremidades. Suele ser asintomático, pero puede haber dolor e hiperhidrosis asociados. No requiere tratamiento salvo en aquellos casos asociados a sintomatología recalcitrante, sudor excesivo o por motivos estéticos.
Eccrine angiomatous hamartoma is a rare, benign tumor characterized by a proliferation of eccrine and vascular structures. We present 2 cases and review the characteristics of this disorder. The first patient was a 33-year-old woman who consulted for a brownish lesion on her back associated with local hyperhidrosis. The second patient was a 25-year-old man with an asymptomatic erythematous lesion on his left palm. In both patients a diagnosis of eccrine angiomatous hamartoma was made based on the histological findings.
Eccrine angiomatous hamartoma is usually present at birth or develops during childhood. It is typically a solitary lesion and signs and symptoms can vary; diagnosis is therefore based on histological study. The most common site is on the distal parts of limbs. The lesions tend to be asymptomatic, but there may be associated pain and hyperhidrosis. Treatment is not usually necessary except in cases with persistent symptoms, excessive sweating, or cosmetic concerns.
El hamartoma angiomatoso ecrino es un tumor benigno e infrecuente de naturaleza hamartomatosa que se caracteriza por la proliferación de elementos ecrinos y vasculares1,2. Presentamos dos casos de hamartoma angiomatoso ecrino y revisamos las características de dicha entidad.
Casos clínicosEl caso clínico 1 corresponde a una mujer de 33 años que consultó por una lesión en la espalda con sudación local excesiva, de 13 años de evolución. No existían antecedentes de traumatismos o agresión local en la zona. En la exploración física se observó una mácula marrón-rojiza en la región dorsal izquierda (fig. 1).
El caso clínico 2 es el de un varón de 25 años que consultó por una lesión asintomática localizada en la palma izquierda, de 17 años de evolución, con crecimiento progresivo durante el desarrollo y estabilización tras la pubertad. No había relación con posibles factores desencadenantes. En la exploración presentaba máculas eritematosas de disposición lineal, desde el extremo distal del tercer dedo hasta la zona central de la palma izquierda (fig. 2).
Se realizó biopsia en ambos pacientes. El estudio histológico mostró hiperplasia de glándulas ecrinas en íntima relación con una proliferación de canales vasculares y fibras colágenas desestructuradas en proximidad, hallazgos compatibles con el diagnóstico de hamartoma angiomatoso ecrino (figs. 3 y 4). Con la prueba del yodo-almidón se demostró sudación excesiva local en ambas lesiones (fig. 5). Se pautó tratamiento con clorhidrato de aluminio tópico en la paciente del caso 1. En el segundo caso no se indicó ningún tratamiento.
El término de hamartoma angiomatoso ecrino fue acuñado por Hyman et al en 1968, pero probablemente esta lesión fue primeramente descrita por Lotbeck en 19591-5.
El origen del hamartoma angiomatoso ecrino puede explicarse por alteraciones bioquímicas en las interacciones entre el epitelio diferenciado y el mesénquima subyacente1,3,5,6-8. Se ha descrito asociación con radioterapia, y en casos de presentación tardía se ha propuesto relación con traumatismos repetidos9,10.
La incidencia real es desconocida. No tiene predilección por sexo2,4-6,8,9,11,12. Casi el 70% de los hamartomas angiomatosos ecrinos aparecen antes de la pubertad, siendo aproximadamente el 49% congénitos, aunque también pueden presentarse en la vida adulta1,2,5,6,11. Generalmente se manifiesta como lesiones únicas1,2,4. El tamaño varía desde 3mm a 11cm1,2,8,9. Tiene una clara predilección por las extremidades, afectando más frecuentemente a la región palmoplantar13. Las siguientes localizaciones en frecuencia son el tronco y el cuello1,5,6,8,11.
Clínicamente tiene una presentación heterogénea en forma de placas, nódulos y más raramente pápulas o máculas. El color puede ser rojo, azul-rojizo, violáceo, amarillo, marrón o rosado1,2,8,9. Ocasionalmente puede haber hipertricosis4.
El hamartoma angiomatoso ecrino suele ser asintomático, aunque puede haber dolor o hiperhidrosis asociados1,2,5,13. El dolor se presenta en aproximadamente la mitad de los casos, con mayor intensidad inicialmente y disminuyendo tras años de evolución5. Este síntoma puede explicarse por la presencia de pequeños nervios que infiltran las lesiones1,2,6,12,13. Según algunos autores, el dolor y también un rápido crecimiento de la lesión podrían estar influenciados por hormonas, de ahí la exacerbación durante la pubertad y el embarazo en algunos casos1,2,8,13. La hiperhidrosis es una manifestación del componente ecrino que está presente en un tercio de los casos; se desencadena por estímulos habituales de la secreción ecrina como calor o estrés, aunque también puede ocurrir tras la manipulación de la lesión o espontáneamente1,2. Se piensa que la elevada temperatura dentro del componente angiomatoso provoca la estimulación del componente ecrino11. Ocasionalmente se ha observado la regresión de la hiperhidrosis, ya sea inducida por fármacos o de forma espontánea9. Ni el dolor ni la hiperhidrosis se correlacionan con el aspecto clínico ni con el tamaño de la lesión1.
Se han descrito variantes clínicas atípicas simulando acantosis nigricans o lesiones lineales verrucosas, o provocando destrucción de la matriz ungueal y alteraciones osteolíticas. También se ha comunicado la coexistencia del hamartoma angiomatoso ecrino con los nódulos de los nudillos, nevus sebáceo o nevus verrucoso epidérmico7,12. Es raro que se asocie con enfermedades sistémicas, aunque se ha descrito un caso en el contexto de una neurofibromatosis tipo 1 y otro con síndrome de Cowden1,8,14.
La evolución natural del hamartoma angiomatoso ecrino es la de un crecimiento paralelo al crecimiento del paciente. Por el contrario, la regresión espontánea es excepcional1 y no se ha documentado degeneración maligna en ningún caso15.
Desde el punto de vista histológico se caracteriza por hiperplasia de glándulas ecrinas normales o dilatadas en próxima asociación con focos de capilares angiomatosos y presencia variable de estructuras pilares, lipomatosas, mucinosas y linfáticas1,5,6,10. La porción angiomatosa está compuesta de capilares de pared fina y vasos de paredes gruesas dilatados en un estroma fibrocolagenoso denso entre las glándulas ecrinas6. El que puedan aparecer folículos pilosos, mucina, estructuras linfáticas, e incluso glándulas apocrinas, tejido adiposo o colágeno denso en el estroma le confiere la naturaleza hamartomatosa2,5,8. No hay mitosis ni presencia de atipia8,12. Las lesiones se localizan en la dermis profunda y en el tejido celular subcutáneo9. La epidermis no suele presentar anomalías6, aunque en algunos pacientes se han descrito hiperqueratosis, papilomatosis o acantosis3. Son lesiones microscópicamente bien delimitadas, pero no encapsuladas9. Los marcadores inmunohistoquímicos son similares a los de las glándulas ecrinas normales5,6,9,12,13.
El espectro del diagnóstico diferencial del hamartoma angiomatoso ecrino es amplio, debido a la clínica heterogénea que puede presentar. Deben considerarse lesiones vasculares, nevus ecrino, angioma sudoríparo, hamartoma fibroso de la infancia, hamartoma de músculo liso, tumor glómico, nevus de Becker o angioleiomioma1,4,6,11. Todas estas entidades pueden distinguirse mediante el estudio anatomopatológico5,11.
Histológicamente las lesiones más difíciles de diferenciar son el nevus ecrino y el angioma sudoríparo1,2,6,10. El nevus ecrino se caracteriza por una proliferación de glándulas ecrinas que no se asocia a un componente vascular2. Asimismo, un dato clínico que puede ser de utilidad en el diagnóstico diferencial es que la mayoría de los nevus ecrinos muestran hiperhidrosis, mientras que sólo un tercio de los hamartomas angiomatosos ecrinos la presentan8. El término angioma sudoríparo es controvertido, ya que se ha utilizado como sinónimo de hamartoma angiomatoso ecrino. Otros autores, por el contrario, lo consideran una entidad independiente, en la que el componente angiomatoso es más dominante y los elementos ecrinos están más dilatados que hiperplásicos2-4,7.
El tratamiento generalmente no es necesario, salvo si hay dolor intenso, sudor excesivo, crecimiento progresivo o por motivos estéticos. En estos casos el tratamiento quirúrgico es considerado la primera elección1,6,9. Algunos autores recomiendan “esperar y ver” si el tratamiento quirúrgico es demasiado traumático6. Una biopsia excisional puede ser curativa para tumores pequeños, pero en caso de lesiones grandes puede ser preciso un procedimiento quirúrgico más agresivo, debiéndose tener en cuenta la evaluación prequirúrgica del tamaño, profundidad y aporte vascular de la lesión3,4,6,13. Para ello son útiles la ecografía o la resonancia magnética nuclear9. Otras alternativas terapéuticas incluyen el tratamiento con toxina botulínica para el control de la hiperhidrosis, o la inyección de aethoxysclerol al 1% dentro del componente vascular, que podría inducir la regresión de la lesión6,8,13.
En definitiva, el hamartoma angiomatoso ecrino es un tumor infrecuente con una clínica heterogénea e inespecífica, en la que la presencia de dolor o hiperhidrosis pueden representar síntomas guía que orienten hacia la sospecha de esta entidad, que en cualquier caso requerirá un estudio histológico para un diagnóstico definitivo2. El conocimiento y sospecha de esta entidad y de su buen pronóstico puede evitar tratamientos quirúrgicos agresivos innecesarios9.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
